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疾病概述

  发病率略低于软骨肉瘤,占骨生肉瘤的2/5弱,发病机理不明。多数学者认为骨组织的任何部分均能产生骨肉瘤,但以骨膜深层为最易。当中瘤发生或蔓延之骨膜下时,骨膜即背肿瘤由骨面剥离而产生反应性新生骨,骨纹呈日光放射样。肿瘤与骨干相连接处,新生骨呈三角形。

疾病分类

  骨科

疾病描述

  由肿瘤性成骨细胞、骨样组织所组成,为起源于成骨组织的恶性肿瘤。骨肉瘤发病率在原发性恶性肿瘤中占据首位。该瘤恶性程度甚高,予后极差,可于数月内出现肺部转移,截肢后3~5年存活率仅为5~20%。发生在股骨下端及胫骨上端的约占所有骨肉瘤的四分之三,其它处如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可发生。多数为溶骨性,也有少数为成骨性,发病年龄:可发生在任何年龄,但大多在10~25岁,男性较多。肿瘤多处于骨端,偶发生于骨干或骨骺。骨肉瘤含有不同成份的软骨,纤维组织及生骨组织。骨膜下骨皮质及髓腔部均可发生浸润扩散。早期肿瘤主要部分在骨膜下,融合于骨皮质,溶骨性瘤组织,软骨成份少,骨破坏较快,循环丰富,骨坏死区可形成包裹,肿瘤向邻近软组织扩散,可发生病理骨折,少数肿瘤骨质坚硬。一般骨肉瘤不侵入关节,偶有破坏皮质或病理骨折后累及关节。由于肿瘤的发展及骨膜反应,常有骨膜高起形成三角通称考德曼(Codman)氏三角,并有与骨干呈垂直的阳光样放射骨针。显微镜下可见许多瘤细胞、细胞及细胞核大小,形状不一,有小型多核巨细胞,梭形细胞,不成熟的软骨细胞及恶性成骨细胞,细胞核大,染色很深。几乎所有转移均经血液转移至肺,少数转移至脑、内脏、肾及经淋巴管至淋巴结。

病理变化


  肿瘤源于长管状骨干骺端部的骨髓腔。随后可穿透骨皮质并揭起骨外膜。骨膜穿孔,在肌肉内也能发现软组织肿物。一般情况下,肿瘤中央部的骨化较四周为重。骨化部分为黄色砂粒状。细胞较多的区域韧性较大,呈白色。肿瘤的纵刮面血管丰富,易出血。骨的干骺端和瘤体之间分界不清。骺板常不受侵犯,到晚期骺板破坏也较骨皮质轻。关节面的玻璃软骨也能防止肿瘤侵入关节内。偶尔在同一骨的不同高度出现两处原发肿瘤,即所谓的跳跃型的病变,在选择截肢平面时应予注意。
  病理诊断的难易程度差别很大。如标本内含大量肉瘤样基质,则肿瘤骨和骨样组织不难明确区分,但有些切片内看不到肿瘤骨样组织,只有胶原条索,包以肿瘤细胞。肿瘤生长不太旺盛的区域只有细胞的间质。有的肿瘤主要是新生的软骨和不典型的棱形细胞。
  骨肉瘤的病理可分为四型:第一型主要是骨样组织;第二型骨样组织和骨组织并存;第三型没有骨样组织和骨组织,只有胶原纤维;第四型很少见,其主要成分为软骨细胞和形态不一、分化不良的肿瘤细胞。病理所见和临床联系考虑是有价值的。单凭病理所见不能估计肿瘤生长的速度、转移的途径和患儿生存的时间。细胞核分裂情况是衡量肿瘤生长快慢的标志,但对估计预后的作用不大。

临床表现


  疼痛为早期症状,可发生在肿瘤出现以前,起初为间断性疼痛,渐转为持续性剧烈疼痛,尤以夜间为甚。恶性大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈,常有局部创伤史。骨端近关节处肿瘤大,硬度不一,有压痛,局部温度高,静脉扩张,有时可摸出搏动,可有病理骨折。全身健康逐渐下降至衰竭,多数病人在一年内有肺部转移。
  X线片表现:骨质致密度不一。有不规则的破坏,表面模糊,界限不清,病变多起于骺端,因肿瘤生长及骨膜反应高起形成考德曼氏三角,有与骨干垂直方向的放射形骨针。
  临床上对青少年有近膝关节的骨端疼痛,肿胀等应认真检查,根据病史、体征及X线片表现,大多可以诊断,必要时作活体组织检查。应注意与下述病变鉴别:骨化肌炎、掌骨和跖骨结核性骨炎(此处骨肉瘤极少发生),慢性骨髓炎、骨囊肿与巨细胞瘤等。

症状体征

  临床上常发生于青少年,下颌骨少上颌骨多见,并有损伤史。早期症状是患部发生间歇性麻木和疼痛,进而转变为持续性剧烈疼痛伴有反射性疼痛;肿瘤迅速生长,破坏牙槽突及颌骨,发生牙松动、移位,面部畸形,还可发生病理性骨折。在X线片上显示为不规则破坏,由内向外扩展者为溶骨型;骨皮质破坏,代以增生的骨质,成日光放射排列者为成骨型。临床上也可见兼有上述两型表现的混合型。晚期患者血清、碱性磷酸酶可升高,肿瘤易沿血道转移至肺。

诊断检查


  除根据临床表现外,主要靠X线、CT作出初步诊断,最后其要依靠病理活检才能确定。据文献报告,骨肉瘤的5年生存率为30%-50%。

治疗方案


  以手术为主的综合治疗。手术须行大块根治性切除,特别要强调器官切除的概念,以避免因管道或腔隙传播而导致局部复发。
  但是只要及早诊断,术前仔细分型,细心手术加上术前和术后的化疗,则预后大为改观。近年来,五年治愈率有明显提高。
  治疗骨肉瘤应行根治手术。有条件的病例可作局部广泛切除而保留肢体。此外,截肢前要作活体组织检查,以进一步证实临床和X线诊断。为了防止肿瘤扩散可用电刀操作。 放疗和化疗均为重要的辅助治疗。放射治疗宜分成几个阶段:①活检前1000~2000GY共5~6天,最后一天为进行活检的日期。随后在截肢前后给6000~8000r。②化学治疗包括选用大剂量氨甲蝶呤(MTX)、甲酰四氢叶酸(citrovorum factor rescue)、阿霉素、争光霉素(bleomycin)、更生霉素(Dactinomycin)作为复合剂应用。
  免疫治疗为静脉输入淋巴细胞或用干扰素和转移因子,但效果尚未肯定。

治疗措施

  诊断明确后,应尽早作截肢术或关节离断术,手术前后配合化疗和放疗可能提高疗效,单纯应用化疗或放疗效果不大。

验方偏方

  验方:①党参9g,黄芪9g,归尾9g,赤芍9g,白术9g,川断12.5g,寄生31g,王不留行9g,牡蛎31g,夏枯草12.5g,陈皮6g,木香5g,海藻、海带各12.5g(包煎)。同时,加服二黄丸(五厘装),每周吞服1粒。
  疗效:上海中医学院附属曙光医院报告1例溶骨性肉瘤治愈。
  ②内服方:玄胡、乳香、没药、丹参、红花、刘寄奴、牛膝、续断、益母草各9g,苏木、血竭各6g,土鳖3g,水煎服。外敷药:当归12.5g,赤芍、儿茶、雄黄、刘寄奴、血竭各9g,乳香、没药各6g,西红花2g,冰片3g,麝香0.15g。研末调敷患处,3天一换,取下稍加新药重新再敷。
  疗效:湖南省中医药研究所报告1例骨巨细胞瘤治愈。
  偏方:薏苡仁30克,绿心豆30克,赤小豆30克,煮熟如粥,吃豆喝汤。

安全提示

  1、宜吃食物:
  (1)宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物,如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁、李。
  (2)骨痛宜吃龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃
  (3)脾脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅、海鳗、毛蚶、海带、裙带菜。
  (4)贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲩鱼、鲍鱼。
  2、忌吃食物:
  (1)忌烟酒及辛辣刺激食物。
  (2)忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。
  (3)忌羊肉、鹅肉、猪头肉等发物。

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