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概述


  硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。
  硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴,其病因主要是由于素体阳气虚弱,津血不足,抗病能力低下,外被风寒诸邪浸淫肌肤,凝结腠理,痹阻不通,导致津液失布,气血耗伤,肌腠失养,脉络瘀阻,出现皮肤硬如皮革,萎缩,汗孔闭塞不通而有出汗障碍,汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈,发生内脏病变。
  中医辨证以脾虚血虚为主,常在健脾益气,养血活血的方药中,如党参,黄芪,白术,当归,川芎,生熟地,山萸肉,菟丝子等加水蛭10克,有一位患者坚持服药一年余,右颞部限局性硬皮病,完全痊愈,皮色皮肤均恢复正常。

主要症状


  一、分类
  1)局限性硬皮病 包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。
  2)系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好。)
  二、症状和体征:
  1.局限性硬皮病
  (1)硬斑病:多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗、毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。
  (2)带状硬皮病:好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病。
  (3)点滴状硬斑病:多发于颈、胸、肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。
  2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病
  肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干、内脏累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多。病情重,病变进展快,予后差。
  (1)雷诺氏现象:为多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解;
  (2)皮肤:病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期。

诊断标准


  局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。
  系统硬化症:美国风湿病学会(ARA)1998年标准:
  A主要标准:掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、面部、全身及驱干。
  B次要标准:①手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指;
  ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失;
  ③双肺基底纤维化。
  凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断,其他有助于诊断的表现:雷诺现象,多发性关节炎或关节痛,食管蠕动异常,皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化,免疫检查ANA,抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。
  CREST综合征,具体其中5条症状的3条,或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。

发病原因


  该病病因、病机不明,可能与下列因素有关:
  1、遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
  2、学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
  3、免疫异常:本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
  4、结缔组织代谢异常:本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。
  5、细胞因子的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。
  6、血管异常:大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

实验室检查


  可表现为贫乏,血尿,蛋白尿,管型尿,血沉增高,血清白蛋白降低,球蛋白增高。
  免设检查:ANA阳性率>90%,主要为斑点型和核仁型,约20%抗RNP抗体阳性,约50%-90%CREST患者抗着丝点抗体(ACA)阳性,(标记性抗体),20%-40%系统硬化病患者血清SCL-70抗体阳性,(标记性抗体),30%病例RF的性,周围血T细胞总数正常或稍低,其中T辅助细胞增多,T抑制细胞减少。

治疗措施


  本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。
  (一)一般治疗 去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激。
  (二)血管活性剂 主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环。
  1.丹参注射液 每毫升相当原生药2g,8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注,每日1次,10次为一疗程,连续或间歇应用。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果,但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。
  2.胍乙啶(guanethidine) 开始量12.5mg/d,渐增加于25mg/d,3周后改为37.5mg/d。对雷诺现象有效(有效率约50%)。
  3.甲基多巴 125mg,每日3次(或1~2g/d)。能抑制雷诺现象。
  (三)结缔组织形成抑制剂
  1.青霉胺(D-penicillamine) 能干扰胶原分子间连锁的复合物,抑制新胶的生物合成。开始服250mg/d,逐渐增至全量1g/d,连服2~3年,对皮肤增厚和营养性改变疗效显著,对微循环和肺功能亦有改善,并能减少器官受累的发生率和提高存活率。在服药过程中,本药对肾可有刺激,并能抑制骨髓,可出现白细胞和血小板减少。若同时伴服左旋合酰胺(I-glutamine)0.2g,每日3次,其疗效较单服青霉胺为佳。
  2.秋水侧碱(colchicine) 能阻止原胶原转化为胶原,抑制胶原的积贮。用量为每日0.5~1.5mg,连服3个月至数年,对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效。用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶(β-galactosidase)。
  3.积雷甙(asiaticoside) 为中药积雪草中提取的一种有效成分,实验证明能抑制成纤维细胞的活性,软化结缔组织。用法为:片剂(每片含积雪甙10mg)每日服3次,每次3~4片;针剂(每支2ml含积雪甙20mg)肌肉注射,每周2~3次,每次1支。对外国佬化硬皮、消除组织浮肿、缓解关节疼痛、愈合溃疡等均有相当效果(有效率约80%),一般1个月左右开始见药。
  (四)抗炎剂 糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。一般常先用泼尼松30mg/d口服,以后渐减于5~10mg/d的维持量。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。
  (五)免疫抑制剂 如硫唑嘌呤(75~150mg/d)、苯丁酸氮芥(6mg/d)、环磷酰胺(50~200mg/d)等均可选用,对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少皮质激素用量。
  (六)物理疗法 包括音频电疗、按摩和热浴等,其中音频电疗对本病有较好疗效,局限型者可使之完全恢复,系统型亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。开始每日治疗1~2次,每次持续20~30分钟,待病情好转后可隔日1次,治疗时间较久。
  (七)其他 如封闭疗法、维生素E、复合磷酸酯酶片,以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用。

预防常识


  本病病因不明,多认为与遗传、感染、免疫调节失常、结缔组织代谢及血管异常相关。局限型无内脏损害,预后良好。系统型可伴多脏器损害,发病隐袭,疾病经过缓慢,常可迁延数年乃至数十年以上,加上食道胃肠损害,肺、心、肾均能累及,最后多因营养障碍、各重要器官功能衰竭及并发症而告终。目前治疗方法虽多,但效果不一,但药物可减轻症状,延缓疾病进展。我国使用中西医结合疗法,合理对症选用药物,加强患者信心,坚持配合用药当会有更好疗效。

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