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前列腺肉瘤


前列腺肉瘤


  前列腺肉瘤是前列腺部位恶性肿瘤的一种,与前列腺癌又有所不同。前列腺癌主要发生于前列腺上皮细胞,而前列腺肉瘤则发生于前列腺间质。
  前列腺肉瘤占前列腺恶性肿瘤的0.1%,来自中胚叶,经不同程度分化可形成各种类型肉瘤。常见的有横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤,此外还有淋巴肉瘤、粘液肉瘤、血管肉瘤、软骨肉瘤等,但比较少见。横纹肌肉瘤多见于小儿,平滑肌肉瘤多见于成人。
  前列腺肉瘤是一种少见的前列腺部恶性肿瘤,它在前列腺恶性肿瘤中所占的比例在我国为2.7%~7.5%,而在西方发达国家为0.1%~0.3%。这种差异可能与西方国家前列腺癌比例高,而我国前列腺癌发病率低有关。
  前列腺肉瘤在任何年龄均可发病,但多见于青年人及儿童,约30%发生于10岁以内,75%发生于40岁以内。据上海18家医院统计,1959年至1979年20年间,共发现前列腺肉瘤7例,其中6 例的年龄为24~37岁,另外1例的年龄为62岁。本病发病率虽不高,但肿瘤生长迅速,预后不良,应引起高度重视。
 

 临床表现


  前列腺肉瘤的生长速度快,常表现为尿频、尿痛、排尿困难和血尿。这是由于肿瘤压迫膀胱及尿道引起的。肿瘤如果浸润到直肠,可出现排便困难。如果压迫输尿管,可引起肾积水和尿路感染。如果压迫静脉、淋巴管或神经,可引起下肢水肿和疼痛。
  前列腺肉瘤多发于年轻人,如果年轻人突然出现上述症状时,应怀疑患有本病。对前列腺肉瘤患者进行直肠指诊,可触及肿大的前列腺,柔韧而具弹性,可有波动感,表面光滑,或可扪及分叶或结节,应与前列腺囊肿及前列腺脓肿相鉴别。通过膀胱尿道造影可显示尿道移位,膀胱底部抬高,容量减少。
  前列腺肉瘤有40%可发生远处转移。如摄X片可发现骨骼及肺的转移病灶。
  病理表现
  前列腺肉瘤好发于儿童。儿童前列腺肉瘤体积甚大,常包围膀胱颈部,甚至充满整个盆腔。由于肉瘤生长迅速,瘤体可发生出血坏死或退行性变。瘤体外观多呈椭圆形,质地柔韧。如发生于老年人,则瘤体质地较硬。
  在显微镜下观察,横纹肌肉瘤可有不同细胞类型。细胞呈小圆形,也可体积较大,具有横纹和边缘性空泡。细胞亦可呈长形,含有纵行排列的细胞核。瘤体内常有粘液性水肿和分化不良的细胞,核分裂活跃。平滑肌肉瘤的细胞呈长形,有钝端的核。
  

治疗原则


  前列腺肉瘤是一种预后不佳的恶性疾病,掌握其治疗原则十分重要。
  (1)前列腺肉瘤局限于前列腺被膜内,尚未向外浸润时,应尽早手术治疗,行根治性膀胱前列腺切除术。
  (2)肿瘤仅局部扩展到膀胱或直肠,尚无远处转移时,可采用全盆腔脏器切除术,但这种方法效果常欠佳。在广泛手术后可能加速肿瘤细胞扩散。
  (3)对无法进行手术的病人,放射治疗仅对少数淋巴肉瘤和网织细胞肉瘤敏感,对平滑肌肉瘤也有一定帮助。有人认为,对横纹肌肉瘤进行放射治疗,反而可能造成肿瘤的发展。
  (4)对儿童患者,明确诊断后先作化疗,用VAC方案(长春新碱、更生霉素和环磷酰胺),然后作手术切除。多数患儿需要膀胱切除和尿流改道,但应尽一切努力保留直肠。近年来,有人建议儿童患者可先化疗,再放疗,然后做保留膀胱的手术。
  目前,儿童患者最好的治疗方案是术前化疗,外科手术切除,术后放疗(有肿瘤残存时)及周期性预防化疗。这种方案对儿童患者的预后有惊人的改善。
  对成人患者,建议用下列方案:术前选用阿霉素化疗,接着做前列腺和盆腔部放射治疗,然后做根治性膀胱前列腺切除术和盆腔淋巴结清扫术,术后做周期性化疗,使用阿霉素和甲氮咪胺。
 

 预后


  前列腺肉瘤的病程发展极快,生长迅速,预后多不良,儿童患者预后尤差,明确诊断后,大多数病例生存不超过一年。横纹肌肉瘤恶性程度极高,生长速度最快,几乎皆在一年内死亡;平滑肌肉瘤及纤维肉瘤生长较慢,预后稍好,平均生存为2~3年。
  婴幼儿前列腺肉瘤发展及转移较成年人迅速而广泛,从有症状开始到死亡,10岁以下儿童平均为3个月,而成年人约为1年。近年来,由于采用手术、放疗和化疗等方法,儿童横纹肌肉瘤的预后已发生改变。对局限性病变,在手术后再进行2年化疗,病童无瘤存活率可达54%。这一进展使人们看到了希望。