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疾病概述


  尿崩症是由于抗利尿激素(即精氨酸加压素,简称AVP)缺乏、肾小管重吸收水的功能障碍,从而引起以多尿、烦渴、多饮与低比重尿为主要表现的一种疾病。本病是由于下丘脑—神经垂体部委的病变所致,但部分病例无明显病因,尿崩症可发生于任何年龄,但以青年为多见。尿崩症(diabetes insipidus) 是由于脑下垂体后叶激素之一的抗利尿激素的缺乏所引起的肾脏排出水分增加的现象。原因是肾细尿管的再吸收受到影响。多尿症意味着尿量的增加,它和糖尿并无关系。

疾病分类

  内分泌科

疾病描述


  尿崩症是由于抗利尿激素(即精氨酸加压素,简称AVP)缺乏、肾小管重吸收水的功能障碍,从而引起以多尿、烦渴、多饮与低比重尿为主要表现的一种疾病。本病是由于下丘脑—神经垂体部委的病变所致,但部分病例无明显病因,尿崩症可发生于任何年龄,但以青年为多见。

症状体征


  尿崩症的主要临床表现为多尿、烦渴与多饮,起病常较急。24h尿量可多达5—10L,但最多不超过18L。尿比重常在1.005以下,尿渗透压常为50—200mOsm/kg?H O,尿色淡如清水。部分病人症状较轻,24h尿量仅为2.5—5L,如限制饮水,尿比重可超过1.010,尿渗透压可超过血浆渗透压,可达290—600mOsm/kg.H O,称为部分性尿崩症。
  由于低渗性多尿,血浆渗透压常轻度升高,因而兴奋口渴中枢,患者因烦渴而大量饮水,喜冷饮。如有足够的水分供应,病人一般健康可不受严重影响。但当病变累及下丘脑口渴中枢时,口渴感消失,或由于手术、麻醉、颅脑外伤等原因,病人外语意识不清状态,如不及时补充大量水分,可出现严重失水,血浆渗透压与血清钠浓度明显升高,出现极度软弱、发热、精神症状,甚至死亡,多见于继发性尿崩症。
  长期多尿可导致膀胱容量增大,因此排尿次数相应有所减少。
  继发性尿崩症除上述表现外,尚有原发病的症状与体征。

疾病病因


  1、特发性 临床上无明显病因可找到少数特发性尿崩症有家族史,呈常染色体显性遗传。
  2、继发性 大多为下丘脑—神经垂体部位的病变所引起的。

医学解释


  西医学理解:
  尿崩症是因抗利尿激素(又称加压素)缺乏而致的疾病。起病往往为渐进性,在数日或数周内病情逐渐明显,有时可突然起病。主要临床表现为尿次数增加,尿量增多,继而烦渴多饮,有时烦渴出现在多尿之前,尿液甚清,不含糖及蛋白质,比重低,通常在1.001-1.005,逐渐消瘦。如在某种特殊情况下,得不到饮水,或是在手术、麻醉、创伤后神志不清,或是下丘脑病变同时累及口渴中枢时,多尿得不到饮水补充,病人可迅速发展到严重脱水,出现高渗证群,主要为脑细胞脱水所致的神经系统症状。根据高渗程度的轻重,出现头痛、肌痛、心率加速、性情改变、烦躁及神志模糊,可发展至谵妄、昏迷、体温可降低或出现高热,引起死亡。病人在用抗利尿激素治疗过程中,如果用量过大,尿量减少时,仍不适当地大量饮水或是由于口渴中枢功能减退,皆可造成体内水分过多,出现低渗证群,主要表现亦为精神症状。
  现代医学认为本病病因是由于创伤,肿瘤、感染、血管病变、血液病及网状内皮系统疾病等使下丘脑-神经束受损所致。也有与遗传因素有关。
  本病的诊断主要依据临床特点尿量多(可达8-10升/日或更多),尿比重低;用兴奋抗利尿激素释放的刺激(如禁饮,注射高渗盐水等)不能使尿量显著减少、尿比重显著提高。
  现代医学对本病主要采用激素替代疗法。
  中医学理解:
  中医学虽无“尿崩症”之命名,但是古代医学典籍《外台秘要》引《古今尿验》中有类似此症的记载:“渴而饮水多、小便数,有脂似麸皮甘者,皆是消渴病也。”《诸病源侯论》说:“遗尿者,此由膀胱虚寒,不能约水故也。”临证中,此类病人多无“尿甘”之征象,只是饮多、溲多。因此,认为此病乃是属于下焦虚寒,膀胱不能制约,肾关门不利之尿崩症。
  《内经》指出“肾为胃之关”,脾阳有赖肾阳之熏蒸而腐水谷。故患者多神疲畏寒,主要为精血不衰虚,阳气不得温养之故。肾阳虚弱,下焦虚惫,肾之摄纳不固,约束无权而见小便频繁,饮多溲多。形体衰弱、头晕腰酸、两足无力为肾气疲惫,外不能充盈肌肤,内不能输步气血,舌质多淡、脉沉细,尺脉尤甚,均为肾气虚弱之症。《仁斋直指方》云“下焦虚寒,不能温制水液,则苗出不紧”。此病乃属肾阳虚衰,下脚虚寒。
  所以,在治疗终以《景岳全书》中的“巩堤丸”治疗。因为本药丸中以大量的温肾固涩药,治肾阳虚衰关门不利之症颇为合拍。因此,在采用原方的基础上加以山药、党参以补原方不足,加以益气健脾之功。脾气健旺,命门火足,肾气充盈,膀胱自藏,小水的制,故堤围既固,洪水无以泛滥成灾。

病理生理


  1、特发性 临床上无明显病因可找到,部分病人尸解时发现下丘脑视上核与脑室旁核神经细胞明显减少或几乎消失,这种推行性病变的原因未明,少数特发性尿崩症有家族史,呈常染色体显性遗传。
  2、继发性 大多为下丘脑—神经垂体部位的病变所引起的,这些病变主要为肿瘤(颅咽管瘤、松果体瘤、第三脑室肿瘤、转移性肿瘤等),其次为手术(垂体切除等)、颅脑损伤等。其他如脑部感染(脑炎、脑膜炎)、白血病、组织细胞增多症X或其他肉芽肿病变、血管病变等影响及该部位时也可引起尿崩症。
  AVP主要是在下丘脑视上核、其次为脑室旁神经细胞中合成,然后沿神经轴突向垂体后叶移动,运送至垂体后叶而存贮在该处,需要是释放至血循环。因此,任何病变破坏下丘脑正中隆突(漏斗部)以上部分,常引起永久性尿崩症,若病变在正中隆突(漏斗部)以下的垂体柄至神经垂体,可引起暂时性尿崩症。
  根据AVP缺乏的程度,可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症,前者AVP完全或中重度缺乏,禁水后尿渗透压不超过血浆渗透压,后者缺乏程度较轻,体内尚有一定量的AVP分泌,禁水后尿渗透压可超过血浆渗透压。

诊断检查


  尿崩症的诊断一般不难,凡有多尿、烦渴、多饮、低比重尿者,均应考虑尿崩症的可能性,但确诊须赖进一步作下列诊断性实验。
  1、禁水实验 正常人禁止饮水一定时间后,体内水分减少,血浆渗透压升高,AVP大量分泌,因而尿量减少,尿液浓缩,尿比重及渗透压升高。尿崩症病人由于AVP缺乏,禁水后尿量仍多,尿比重及渗透压仍低。
  方法:本试验应在严密观察下进行。禁水前测体重、血压、尿量与尿比重或渗透压。禁水时间为8—12h,禁水期间每2h排尿一次,测尿量、尿比重或渗透压,每小时测体重与血压,如病人排尿较多、体重下降3%—5%或血压明显下降,应立即停止试验,让病人饮水。
  结果:正常人禁水后尿量明显减少,尿比重超过1.020,尿渗透压超过800mOsm/kg.H O,不出现明显失水。尿崩症病人禁水后尿量仍多,尿比重一般不超过1.010,尿渗透压不超过血浆渗透压。部分患者体内尚有一定量AVP分泌,但不足以维持正常调节,禁水后尿比重可超过1.015,但小于1.020,渗透压可超过血浆渗透压,但与正常让相比仍显不足,属部分性尿崩症。本法简易可行,对诊断尿崩症有一定帮助,但禁水后尿最大浓缩除AVP外,还取决于肾髓高渗状态,因此,仅根据禁水后能达到的最大尿比重或渗透压来诊断尿崩症,有时不可靠。
  2、禁水—加压素试验 禁水一定时间,当尿浓缩至最大渗透压而不能再上升时,注射加压素。正常人禁水后体内已有大量AVP释放,注射外源性AVP后,尿渗透压不再升高,而尿崩症病人体内AVP缺乏,注射外源性AVP后,尿渗透压进一步升高。
  方法:禁水时间视病人多尿程度而定,重者数小时即可,轻者需十几小时或更长,当尿渗透压达到高峰平顶、即继续禁水尿渗透压不再增加时,抽血作血浆渗透压,然皮下注射加压素5U,注射后1h测尿渗透压。对比注射前后的尿渗透压。
  结果:禁水后注射加压素,正常人尿渗透压一般不升高,仅少数人稍升高,但不超过5%。尿崩症病人禁水后注射加压素尿渗透压进一步升高,较注射前至少增加9%以上。AVP缺乏程度越重,增加的百分比越多。本法简单、可靠,但也须在严密观察下进行,以免在禁水过程中出现严重脱水。
  3、高渗盐水试验 正常人静脉滴注高渗盐水后,血浆渗透压升高,AVP大量释放,尿量明显减少,尿比重增加。尿崩症病人敌滴注高渗盐水后尿量不减少,尿比重不增加,但注射加压素后,尿量明显减少,尿比重明显升高,本试验对高血压心脏病患者有一定危险,现已少用。
  4、血浆AVP测定(放射免疫法)正常人血浆AVP(随意饮水)为2.3—7.4pmol/L,禁水后可明显升高。但本病患者则不能达正常水平,禁水后也不增加或增加不多。
  尿崩症诊断确定后,尚须进一步明确其原因。应进行蝶鞍摄片、视野检查等!必要时可作CT或磁共振等检查以除外垂体或其附近的肿瘤。
  尿崩症应和下列以多尿为主要表现的疾病鉴别。
  1、精神性烦渴 主要表现为烦渴、多饮、多尿与低比重尿,与尿崩症极相似,但AVP并不缺乏,主要由于精神因素引起烦渴、多饮,因而导致多尿与低比重尿,这些症状可随情绪而波动,并伴有其他精神官能症的症状,上述诊断性实验均在正常范围内!
  2、肾性尿崩症 是一种遗传性疾病,其异常基因位于X染色体长臂Xq28部位,其肾小管对AVP不敏感,临床表现与尿崩症极相似,往往出生后即出现症状,多为男孩,注射加压素后尿量不减少!尿比重不增加!血浆AVP浓度正常或升高。
  3、慢性肾脏病 多种疾病包括慢性肾脏疾病、尤其是肾小管疾病,低钾血症,高钙血症等均可影响肾脏浓缩功能而引起多尿、口渴等症状,但有相应原发疾病的临床特征,且多尿的程度也较轻。

治疗方案


  尿崩症一烦渴狂饮、尿频量多为主要特征,病程久者可伴体形消瘦、疲乏无力、食欲不振皮肤干燥、毛发枯黄、头晕目眩、失眠多梦耳鸣耳聋、腰膝酸痛、肢体麻木、心悸怔仲、大便秘结或五心烦热,男子阳痿遗精、女子月经不调,甚者神昏谵语、昏睡不醒等临床表现。辨证当分为阴虚燥热,但应区别孰轻孰重,治疗总以养阴生津,润燥清热,固肾缩尿为为法,若阴伤及阳者,鉴于益气温阳。
  治疗原则
  清热泻火、养阴生津、益气养阴、生津止渴、健脾补肾、补气生津、滋阴助阳、益气固涩。
  1、激素替代疗法
  (1)加压素水剂 作用仅能维持3—6h,每日须多次注射,长期应用不便。主要用于脑损伤或手术室出现的尿崩症,皮下注射,每次5—10U。
  (2)鞣酸加压素注射液 即长效尿崩停(5U/ml),肌肉注射,开始时每次0.2—0.3ml,以后根据尿调整剂量,作用一般可维持3—4d,具体剂量因人而异,用时应摇匀。慎防用量过大引起水中毒
  (3)去氨加压素为人工合成的加压素类似药,鼻腔喷雾或滴入,每次5—10μg作用可维持8—20h,每日用药2次。此药抗利尿作用强,副作用少!为目前治疗尿崩症比较理想的药物,该药也有针剂可供皮下注射,近年来还有口服制剂,使用更为方便。
  2、其他抗利尿药物
  (1)氢氯噻嗪每次15mg,每日2—3次,可使尿量减少约一半。其作用机制可能是由于尿中排钠增加,体内缺钠,肾近曲小管重吸收增加,到达远曲小管原尿减少,因而尿量减少,长期服用氢氯噻嗪可能引起缺钾、高尿酸血症等,应适当补充钾盐。
  (2)卡马西平能刺激AVP分泌,使尿量减少,但作用不及氯磺丙脲。每次0.2g,每日2—3次。
  (3)氯磺丙脲可加强AVP作用,也可能刺激其分泌,服药后可使尿量减少,尿渗透压增高,每日剂量不超过0.2g,一次口服。本药可引起严重低血糖,也可引起水中毒,应加注意。
  3、病因治疗 继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。
  预后: 轻度脑损伤或感染引起的尿崩症可完全恢复,特发性尿崩症常属永久性。

保健贴士


  患者由于多尿、多饮,患者在身边应备足温开水。注意预防感染,尽量休息,适当活动。保持皮肤、粘膜的清洁,有便秘倾向者及早预防。患者手术后要忌盐。
  护理:
  1、患者夜间多尿,白天容易疲倦,要注意保持安静舒适的环境,有利于患者休息。
  2、在患者身边经常备足温开水。
  3、定时测血压、体温、脉搏、呼吸及体重。以了解病情变化。

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