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原发性慢性肾上腺皮质功能减退症


           原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森病。因双侧肾上腺皮质破坏,肾上腺糖皮质激素(皮质醇)和盐皮质激素(醛固酮)分泌缺乏引起。主要原因是肾上腺皮质萎缩(与自体免疫有关)和肾上腺结核,其他如双侧肾上腺切除,真菌感染,白血病细胞浸润和肿瘤转移等引起者少见。发病率为4/10万,多见于成年人。起病缓慢,早期表现易倦,乏力,记忆力减退,逐渐出现皮肤色素沉着,全身虚弱,消瘦,低血糖,低血压,直立性晕厥,心脏缩小,女性腋毛和阴毛稀少或脱落。在应激(外伤、感染等)时容易产生肾上腺危象。经血生化、肾上腺皮质储备功能试验,定位检查可明确诊断。治疗上为激素替代治疗及对因治疗。

慢性肾上腺皮质功能减退症

        当两侧肾上腺绝大部分被破坏,出现种种皮质激素不足的表现,称肾上腺皮质功能减退症。可分原发性及继发性。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病,比较少见;继发性可见下丘脑-垂体功能低下患者,由于CRF或ACTH的分泌不足,以致肾上腺皮质萎缩。
        其病因:
        一、肾上腺结核    只有双侧肾上腺结核,大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数,近年随结核病被控制而逐渐减少。
        二、自身免疫紊乱    特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因,血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体。主要侵及束状带细胞,抗原主要在微粒体和线粒体内。本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病。如多发性内分泌腺体功能不全综合征(Schmidt综合征),可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退、胃壁细胞抗体阳性、恶性贫血、甲状腺功能亢进、结肠瘤、重症肌无力、孤立性红细胞再生障碍等。
        三、其他    恶性肿瘤肾上腺转移,约占癌肿转移患者的10%有双侧肾上腺转移,以肺癌乳腺癌为多见。也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等。
 

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