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系统性红斑狼疮

  系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病,病变常累及多系统多脏器。其临床特征主要有:①不明原因的长期发热;②多发性关节痛;③皮肤损害;④多系统、多器官损害;⑤有自发的缓解或加重倾向;⑥激素和细胞毒性药物治疗常有效;⑦血γ球蛋白增高;⑧血沉加快;⑨ANA可作为筛选试验。
  系统性红斑狼疮是一种常见病。美国统计资料显示,本病的发病率为50/10万,在我国约占人口的千分之0.7。本病女性发病率较男性为高,且以年轻女性为主。SLE凡有肾损害者,即为红斑狼疮性肾炎(LN)。狼疮性肾炎的发病率各家报道结果不一,我们认为,在确诊的SLE中,约70%有明显的肾损害。如果SLE患者做肾活检,用光镜检查,其肾损害达90%,如果加上免疫荧光及电镜检查,差不多全部患者都有肾小球损害。有些患者以肾外表现为主,而仅有轻度肾损害,这种病人发生肾衰者较少;另一些病人则以肾损害为主要外在表现,如可表现为肾病综合征,肾外表现不明显,易误诊为原发性肾小球疾病。
  狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见的内脏损害,肾脏病变的严重程度直接影响SLE的预后。
  中医并无狼疮性肾炎之病名。根据其临床表现,本病当归于水肿、腰痛、日晒疮、阴阳毒、温毒发斑、虚劳、眩晕心悸等证范畴。中医认为本病多是由于先天禀赋不足,肾精亏虚或七情内伤,阴阳失调;或肾精素亏,复感邪毒,或服食毒热之品,致气血阻滞,运行不畅,邪毒久稽经络血脉所致。
  

临床表现


  90%以上SLE见于女性,主要为青、中年女性。一般认为30岁以下者肾脏受累率高。临床肾脏受累者可见于2/3狼疮患者。大部分肾损害发生于皮疹、关节炎等全身受累之后,但约1/4病人以肾脏症状为首发表现。临床上肾受累表现可与肾外器官受累不平行一致,有些患者肾外表现明显,而肾受累轻;有些患者有明显的肾病综合征或肾功能损害,却无明显的系统受累。
  一、狼疮性肾炎的肾损害表现
   约有70%病人有不同程度的肾损害临床表现,以程度不等的蛋白尿、镜下血尿为多见,常伴有管型尿及肾功能损害。大多数病人肾损害程度轻。另一些病人临床虽有症状,却不至于发展至肾功能不全。只有少数肾损害病人,会出现肾功能衰竭。高血压常与肾功能衰竭程度一致,成为影响预后的重要因素。
  (一)无症状蛋白尿和(或)血尿型:此型较常见。主要表现为轻-中度蛋白尿以(<2.5g 或(及)血尿。
  (二)急性肾炎综合征型:较少见,临床表现酷似链球菌感染后的急性肾炎。
  (三)急进性肾炎综合征型:较少见,在临床上酷似急进性肾小球肾炎。其特征为在3个月内,血肌酐值上升≥1倍。在几周到几个月内发生尿毒症
  (四)肾病综合征型:本型常见,约占2/3,但不一定有高脂血症。如不用时治疗,多数可在2~3年内发展至尿毒症。本型常与原发性肾病综合征相混淆,值得注意。
  (五)慢性肾炎综合征型:表现为持续蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水肿、高血压、贫血及肾功能不全。病程漫长,迁延不愈,进而发生尿毒症。
  (六)少数病人可表现为慢性小管、间质性肾炎样的临床表现,即病人有尿比重和(或)渗透压降低,夜尿,高或低钾血症等电解质紊乱的临床表现。
  狼疮性肾炎的终末期,可发生尿毒症,此时病人的临床活动表现(包括血清学检查)可消失或变得不典型。
  二、狼疮性肾炎的全身表现
  狼疮性肾炎的全身表现以不明原因的发热、关节炎及皮肤粘膜损害最为常见。伴随受累的系统有肝脏、心脏、中枢神经系统及造血器官,1/3以上病人有多发性浆膜炎(胸膜及心包膜)等。
  (一)一般症状:多数病人表现全身乏力,体重下降,90%病人有发热,部分可超过39℃。
  (二)皮肤、粘膜损害:多数病人于皮肤暴露处有皮肤损害,约半数病人出现面蝶形红斑,或脱发。部分病人可见荨麻疹、盘状红斑、手掌、指、指甲周红斑、紫癜等。有些病人有口腔溃疡。其中脱发为SLE活动的主要指标。
  (三)关节和肌肉:90%的病人有关节痛,常见于四肢小关节。约30%病人有肌痛。长期大量不规则使用激素可导致一些病人发生无菌性股骨头坏死
  (四)心血管:部分病人可发生心包炎,一般为短暂而轻度,少数病人可发生心肌炎的表现。约1/4病人可出现雷诺现象。
  (五肺和胸膜:部分病人可有胸膜炎或狼疮性肺炎。但临床上常见SLE并发感染而引起肺炎,而并非狼疮性肺炎,应予注意。 (六)血液系统:①红细胞:50%~75%病人呈正色素正细胞性贫血;②白细胞:60%的病人白细胞数<4.5×109/L,特别是淋巴下降更为明显;③血小板:一般为轻度降低,少数可严重减少。约50%病人有淋巴结肿大。
  (七)胃肠道:可有腹痛,可能与血管炎引起的腹腔脏器病变有关。肝、脾肿大分别见于30%、20%的病人。少数病人可有腹水。
  (八)神经系统:临床表现复杂多样,轻重不一。常表现精神异常,如抑郁、精神错乱等,注意与激素引起的精神异常相鉴别。最引人注意的是癫痫(15%~50%)、偶见偏头痛、外周神经炎等。

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