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概述


  单纯性肾囊肿通常为一侧单发,但也可是多发或呈小房性,极少发生于双侧,与多囊肾相比,在临床表现及病理表现都有所不同。

治疗措施


  (1)特殊治疗:
  ①当排泄性尿路造影,肾断层X线摄影术,超声影象及CT仍未能做出最一诊断,可选择作血管造影,而经皮囊肿穿刺抽吸则作为下一步诊断手段,这既可在X线荧光屏监视下也可在超声影象监测下进行。发现清亮的囊液是令人鼓舞的征象,但抽吸液仍应做细胞学检查。还应测定其脂肪含量,脂肪含量增高则符合肿瘤的诊断。随后将囊液充分引流,并代这以造影剂。接着在不同体位下摄片,以显示囊壁光滑度,有无赘生物存在。抽出造影剂前,将3ml碘酯脂注入囊腔内,这将减少液体再积聚引起的改变。Bean 1981年介绍了将95%酒精注入空囊内,用这种方法,他在29例患者中只发现1例复发。若只单纯将囊肿抽空,则约大部分会复发。若抽吸液为血性,可考虑手术探查,因此时病变严重,甚至已发生癌变。
  ②如明确诊断,可考虑保留囊肿,毕竟囊肿损害肾脏的情形罕见。
  ③当诊断仍有疑问时,可考虑手术探查。Ambrose等1971年在大多数已确诊为囊肿时,仍宁愿手术探查。在他们所行55例手术中。5例被证实已有癌变,占9%。通常只将囊肿的肾外部分切除。若肾脏严重受损时,肾切除也是适应症,但这很少见。
  (2)并发症的治疗:当囊肿并发感染时,应加强抗菌素治疗,尽管Muther和Bennett1980年发现囊液中抗菌素所能达到的浓度很低。因而常常需行经此穿刺引流。经此穿刺引流失败的话,采取手术切除囊肿壁的肾外部分并引流,也被证明疗效颇佳。发生肾积水时,切除引起梗阻的囊肿壁可以解除输尿管梗阻。累及肾脏的肾盂肾炎提示存在尿路梗阻,继而输尿管引流不通畅。切除囊肿后,自然就缓解了尿路压力从而使抗菌治疗更为有效。

发病机理


  单纯性肾囊肿究竟为先天性的还是后天性的,尚不明了。其起源可能与多囊肾相似,只不过是程度不同而已。从另一方面说,通过造成肾小管梗阻及局部缺血,可使动物患上单纯性肾囊肿。这又提示这种病损还可以是后天性的。随着囊肿的增大,基压迫可损坏肾实质,但还不至于使肾功能受损。一个孤立囊肿发生的部位可正好压迫到输尿管,从而引起进行性肾积水,这种情形出现后接着可并发感染。Feiner、Katz和Gallo 1980年注意到后天性肾囊肿疾病常见于长期透析患者。Kessel和Tynes1981年观察到2例肾囊肿自行消退。

病理改变


  单纯性肾囊肿常累及肾下极。出现症状的囊肿其直径平均约为10厘米,但也有少数可大至充满胁腹部。囊肿内通常含清亮琥珀色囊液。囊壁很薄,囊肿常呈“蓝色圆顶”状。偶可见囊壁钙化。约5%的囊肿含血性囊液,其中半数囊壁上可能有乳头状癌。单纯性肾囊肿好发于肾脏表面,但也可位于深部。当一囊肿位于深部时,其囊壁就与肾盂及肾盏的上皮内壁紧连,要将它们分开十分困难,但囊肿并不与肾盂相通。镜检可发现囊壁有重度的纤维变性及玻璃变性,还可见到钙化区域,邻近肾组织也受压发生纤维变性。许多发生于儿童的单纯性肾囊肿已有报道,但巨大囊肿还是罕见于儿童。此时,须先排外癌肿存在的可能。在尿路造影中,多小房性肾囊肿与肿瘤可相混淆。超声影象可以确诊,偶需行CT及MRI检查。

临床表现


  (1)症状:常见的疼痛位于胁腹及背部,通常呈间歇性钝痛。当出血使囊壁扩张时,可出现突发性剧痛。胃肠道症状偶可出现,而疑为消化性溃疡或胆囊疾病。患者可自行发现腹部包块,尽管如此大的囊肿少见。当囊肿发生感染时,患者常诉胁腹疼痛,全身不适并有发热。
  (2)体征:体格检查多为正常,偶于肾区可触及或叩及一包块。若囊肿发生感染时,胁腹部可有压痛。
  (3)实验室检查:尿液分析多呈正常。镜下血尿罕见。肾功能检测也正常,除非囊肿为多发性或双侧性的(罕见)。即使一侧肾脏表面广泛破坏,对侧肾也可因代偿性肥大而维持总肾功能的正常。
  (4)X线检查:在腹平片中常可见到肾影中有一部分膨大或其上有一包块压迫。囊肿的重量或位置可引起肾脏扭转导致肾轴异常。有时在肿块边缘可见到条纹状钙化影。排泄性尿路造影可确诊。在静脉推注造影剂后1~2分钟摄片中,可见肾实质血管密度增高,而囊肿占据的那部分空间则不会,因为其中没有血管。尿路造影连续摄片显示有包块存在。囊肿周围的一个或数个肾盏或肾盂常因凹陷或弯曲,而变得增宽、变平甚至管腔消失。斜位或侧位片也是有助于诊断。当包块占据了肾下极,输尿管上段便会向脊柱移位。肾脏本身也会发生旋转。通过可透射线的囊液或以看到腰大肌。当常规尿路造影不能有效区分不透光的肾实质时,肾断层X线摄影术可增大有血管的肾实质与囊肿的对比度。偶见肾实质肿瘤亦有相对无血管,从而易与囊肿相混淆。少数情况下,囊肿壁也可发生肿瘤,因此有必要作更进一步的鉴别诊断检查。
  (5)CT扫描:鉴别肾囊肿与肿瘤,CT是最精确的。囊液密度近似于水,而肿瘤的密度则与正常肾实质相近。静脉注射造影剂后,肾实质变得更为浓密,而囊肿仍不受影响;囊肿壁与肾实质有明显界限,而肿瘤则无;囊肿壁很薄,肿瘤却不然。从许多方面来说,鉴别囊肿和肿瘤CT要优于穿刺抽液判断。
  (6)肾脏超声检查:在采取非侵入性诊断技术来鉴别肾囊肿和实质包块时,超声检查占有很大比例。当超声检查发现符合囊肿的影象时,就可在超声影象监视下,穿刺囊肿并抽吸囊液。
  (7)同位素扫描:做直线扫描可显示出包块轮廓,但难以区分囊肿或肿瘤。采用锝扫描摄影术可显示无血管的包块。
  (8)在囊肿摄影术下经皮囊肿抽吸:当上述检查对鉴别囊肿及肿瘤仍有疑问时,则有必要行穿刺抽吸。

并发症


  自发性感染在单纯性肾囊肿中罕见,而一旦发生就难以同肾痈鉴别。有时囊肿内可出血,突然发生时,可引起剧痛,出血可来自囊肿壁上伴发的癌肿。囊肿位于肾下极并紧贴输尿管时,可加重肾盂积水,而尿液对肾盂的压迫可引起背痛。这种梗阻还可以使肾脏发生感染。

鉴别诊断


  (1)肾脏癌肿:呈占位性病变,但易发于深部,从而引起更明显的肾盏弯曲。血尿常见,而囊肿则不见。当肾实质肿瘤压在腰大肌上面,在腹平片上就看不到肌肉的边缘,而囊肿则依旧可见。出现转移的证据(如体重减轻、乏力、触及锁骨上淋结肿大、胸片显示有转移性结节)、红细胞增多症、高钙血症及血沉加快都提示为癌肿。需记住的是,囊肿壁也会发生癌性变。若肾静脉被癌肿堵塞,排泄性尿路造影就不清楚甚或不显影。超声影象及CT总是最后用来做鉴别诊断。血管造影及肾断层X光摄影术可显示在含丰富血管的肿瘤中,有一造影剂密集的“池塘”,而囊肿密度则不受影响。在被证明是其他疾病前,将所有肾脏占位性病变都假定为癌肿是明智的。
  (2)多囊肾:正如尿路造影所示,本病几乎总是双侧性的,弥漫的肾盏及肾盂发生扭曲已成其规律。单纯性肾囊肿则多为孤立性单发性。多囊肾往往伴有肾功能损害及高血压,而肾囊肿则没有。
  (3)肾痈:本病罕见。采集病史时,可发现在突起发热及局部疼痛前数周有过皮肤感染史。尿路造影显示其病变与囊肿及肿瘤相似,但由于肾周围炎影响,使肾轮廓及腰大肌影模糊不清。此时,肾脏多较固定。将患者在仰卧及直立时肾脏位置加以比较即可证实。血管造影可显示一无血管的病损。镓-67扫描可显示病损的炎症性质,但感染的单纯性肾囊肿也可有相似的表现。
  (4)肾积水:症状和体征可与单纯性肾囊肿的表现完全一致,但尿路造影则截然不同。囊肿引起肾脏变形,而肾积水则表现为由于梗阻所致的肾盏和肾盂的扩张。急性或亚急性肾盂积水由于肾盂内压的增高常产生更为局限的疼痛,并因感染而易于使其表现复杂化。
  (5)肾外肿瘤(如肾上腺、混合性后腹膜肉瘤):可使肾脏移位,但很少侵及肾脏并使肾盏变形。
  (6)能包虫病:其囊肿未与肾盂相通时,难以和单纯性肾囊肿鉴别,因尿中尚不会有包虫及其幼虫。在X线检查中常发现肾包虫病囊肿壁上有钙化。皮肤敏感试验时诊断该病有所帮助。

预后

  使用超声影象及CT扫描使单纯性肾囊肿诊断极为精确。在每年复查肿肿,观察其大小、形态及内部质地的变化时,超声影象不失为一种好方法。有癌变表现时,可行CT扫描,需确诊的话,随后可穿刺抽吸囊液。大多数囊肿预后较好。
  肾囊肿包括单发性肾囊肿、先天性多囊肾和先天性多发性肾囊肿等。患者平时没有什么症状,仅通过B超检查发现肾脏上长一个或数个囊肿。少数人也可以长多个囊肿,但双侧同时存在囊肿者少见。这种囊肿的壁很薄,囊内为澄清带黄色的液体,囊肿大多为核桃大小。肾囊肿发生原因还不十分清楚,一般认为属于肾脏退行性变,因而发病者多为老年人。小的囊肿不会引起任何症状。近来由于B超检查的广泛开展,所以发现有肾囊肿者也增多了。
  肾囊肿 的主要临床症状
  绝大多数肾囊肿并无症状。部分患者可因囊肿本身及囊内压力增高、感染等而出现以下病状:
  ①腰、腹部不适或疼痛:其原因是由于肾脏肿大和扩张,使肾包膜张力增大,肾蒂受到牵拉,或者使邻近器官受压引起。另外,肾脏多囊导致肾脏含水量大,变得沉重,下坠牵拉,也会引起腰部疼痛。疼痛的特点为隐痛、钝痛,固定于一侧或双侧,向下部及腰背部放射。如有囊内出血或继发感染,则会使疼痛突然加剧。如合并结石或出血后血块阻塞尿路,则可出现肾绞痛。
  ②血尿:可表现为镜下血尿或肉眼血尿。发作呈周期性。发作时腰痛常加剧,剧烈运动、创伤、感染可诱发或加重。出血原因是因为囊壁下方有许多动脉,由于压力增加或合并感染,使囊壁血管因过度牵拉而破裂出血。
  ③腹部肿块:有时为患者就诊的主要原因,60%~80%的患者可触及肿大的肾脏。一般而言,肾脏愈大,肾功能愈差。
  ④蛋白尿:一般量不多,24小时尿内不会超过2g。多不会发生肾病综合征。
  ⑤高血压:固囊肿压迫肾脏,造成肾缺血,使肾素分泌增多,引起高血压。在肾功能正常时,已有50%以上患者发生高血压,肾功能减退时,高血压的发生率更高。
  ⑥肾功能减退:由于囊肿占位、压迫,使正常肾组织显著减少,肾功能进行性减退。
  肾囊肿 的检查方法
  比较可靠的方法有X线造影、肾脏B型超声检查、放射性核素扫描及CT检查。在肾囊肿时,泌尿系X线造影可能见到肾盂、肾盏受压变形,但边缘光滑,无破坏。肾囊肿不是肿瘤,但极易与肿瘤相混淆,因此肾囊肿与肾恶性肿瘤的鉴别十分重要。二者的鉴别方法可用肾实质性断层造影或肾动脉造影。肾实质断层摄影时,囊肿部位影像浅,肿瘤部位影像深;肾动脉造影时,囊肿部位血管稀疏,无造影剂浓聚,肾恶性肿瘤则因血管丰富,有造影剂浓聚。怀疑囊肿恶性变时,可进行囊肿穿刺,抽出囊液进行常规检查及脱落细胞检查;也可向囊肿内注入造影剂,检查囊壁有无肿瘤。B型超声和CT很容易将肾囊肿和肾实质性肿瘤区别开来,因此,十分理想的检查方法。
  肾囊肿 的治疗方法
  目前的医学水平还没有治疗肾囊肿的特效方法。对于小的肾囊肿,无症状时不需要做任何治疗,但要定期复查,观察囊肿是否继续增大。无症状者应经常进行尿液检查,包括尿常规、尿培养,每半年至一年进行一次肾功能检查,包括内生肌酐清除率。由于感染是本病恶化的重要原因,所以若非十分必要,不要进行尿路创伤性检查。肾囊肿穿刺作用不大,不仅易于感染,易于复发,而且经过长期观察,该术也不能延缓肾功能损坏的发生。手术切除囊肿也不是一件容易的事,因为肾表面的囊肿可以切掉,但要切掉埋在肾脏深部的囊肿就相当困难。肿物较大且有恶变可能时,可以进行手术探查,如果证实为良性囊肿,可将肾表面的囊壁切除,边缘用肠线与肾实质连续缝合,残留囊壁涂以碘酊。一侧肾实质广泛破坏,对侧肾功能正常者,可行肾切除术。

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