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疾病概述


  视神经炎或视神经乳头炎是指视神经任何部位发炎的总称,临床上根据发病的部位不同,视神经炎分为球内和球后两种,前者指视盘炎,后者系球后视神经炎。
  症状:
  (一)视力减退:
  (二)视野改变:
  (三)瞳孔改变:视力完全丧失,瞳孔直接对光反应缺如;视力严重减退,瞳孔直接对光反应减弱,持续光照病眼瞳孔,开始缩小,续而自动扩大,或在自然光线下,遮盖健眼,病眼瞳孔开大,遮盖病眼,健眼瞳孔不变,叫Gunn氏现象。
  治疗:
  (一)病因治疗。
  (二)皮质激素治疗:急性病人,由于视神经纤维发炎肿胀,若时间过长或炎性反应过于剧烈,都可使视神经纤维发生变性和坏死。因此,早期控制炎性反应,避免视神经纤维受累极为重要。
  (三)血管扩张剂:球后注射妥拉苏林或口服妥拉苏林、烟酸等。
  (四)支持疗法:维生素B1和维生素B12肌肉注射,每日一次,还可用三磷酸腺苷20mg肌注每日一次.
  (五)抗感染治疗:如有感染情况,可使用抗生素(青霉素,先锋霉素)。

疾病分类


  眼科 、眼底病

疾病描述


  视神经炎泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等疾病。因病变损害的部位不同而分为球内段的视乳头炎及球后段的球后视神经炎。视神经炎大多为单侧性,视乳头炎多见于儿童,球后视神经炎多见于青壮年。

症状体征


  炎性脱髓鞘性视神经炎患者表现视力急剧下降,可在一两天内视力严重障碍,甚至无光感;通常在发病1-2周时视力损害严重,其后视力逐渐恢复,多数患者1-3个月视力恢复正常。除视力下降外,还有表现为色觉异常或仅有视野损害;可伴有闪光感、眼眶痛,特别是眼球转动时疼痛部分患者病史种可有一过性麻木、无力、膀胱和直肠括约肌功能障碍以及平衡障碍等,提示存在多发性硬化的可能。有的患者感觉运用或热水浴后视力下降,此称为Uthoff征,可能是体温升高会影响轴浆流运输。常为单侧眼发病,但可能为双侧。儿童与成人的视神经炎有所不同,儿童视神经半数双眼患病,而成人双眼累及率明显低于儿童。儿童视神经炎发病急,但预后好,约70%的患者视力可恢复至1.0,50%-70%的VEP检测恢复正常。感染性视神经炎和自身免疫性视神经炎的临床表现与脱髓鞘性视神经炎类似,但无明显的自然缓解和复发的病程,通常可随着原发病的治疗而好转。

疾病病因


  病因较为复杂:
  1、炎性脱髓鞘:是较常见的原因。炎性脱髓鞘性神经炎确切的病因不明,很可能是由于某种前驱因素如上呼吸道或消化道病毒感染、精神打击、预防接种等引起机体的自身免疫反应,产生自身抗体攻击视神经的髓鞘脱失而致病。由于完整的髓鞘是保证视神经电信号快速条约式传导的基础,髓鞘脱失使得视神经的视觉电信号传导明显减慢,从而导致明显的视觉障碍。随着病程的推移,髓鞘逐渐修复,视力能也逐渐恢复正常。该过程与神经系统鞘疾病多发性硬化的病理生理过程相似;视神经炎常为MS的首发症状,经常伴有脑白质的临床或临床下病灶,并有部分患者最终转化为多发性硬化。
  2、感染:局部和全身的感染均可累及视神经,而导致感染性视神经炎。
  ①局部感染:眼内、眶内炎症口腔炎症、中耳和乳突炎以颅内感染等,均可通过局部蔓延直接导致的视神经炎。
  ②全身感染:某些感染性疾病可导致视神经炎,如:白喉(白喉杆菌)、猩红热(链球菌)、肺炎(肺炎球菌、葡萄球菌)、痢疾(痢疾杆菌)、伤寒(伤寒杆菌)、结核(结核杆菌)、化脓性脑膜炎、脓毒血症等全身细菌感染性疾病,其病原体均可进入血流,在血液中生长繁殖,释放毒素,引起视神经炎症。病毒性疾病如流感麻疹腮腺炎带状疱疹水痘等,以及Lyme螺旋体、钩端螺旋体,梅毒螺旋体、弓形体病、弓蛔虫病、球虫病等寄生虫感染,都有引起视神经炎的报道。
  3、自身免疫性疾病:如系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿、Behcet病、干燥综合征、结节病等均可引起视神经的非特特异性炎症。除以上原因外,临床上约1/3至半数的病例查不出病因;研究发现其中部分患者可能为Leber遗传性视神经。

诊断检查

  (一)诊断:
  1、眼部检查
  患眼瞳孔常扩大,直接光反应迟钝或消失,间接光反应存在。单眼受累的患者通常出现相对性传入性瞳孔障碍,该体征表现为,患眼相对于健眼对光反应缓慢,尤其在检查者将光线在两眼之间交替照射时,缓解的瞳孔直径比健眼大。眼底检查,视乳头炎者视盘充血、轻度水肿,视盘表面或其周围小的出血点,但渗出物很少。视网膜静脉增粗,动脉一般无改变。球后视神经炎者眼底无异常改变。
  2、视野检查
  可出现各种类型的视野损害,但较为典型的是视野中心暗点或视野向心性缩小。
  3、视觉诱发电位
  可表现为P100波(P1波)潜伏期延长、振幅降低;球后视神经炎时,眼底无改变,为了鉴别伪盲,采用客观的VEP检查可辅助诊断。据研究,视神经炎发病时,90%的患者VEP改变,而视力恢复后仅10%的VEP转为正常。
  4、磁共振成像
  眼眶的脂肪抑制序列MRI可显示受累视神经信号增粗、增强;头部MRI除可以帮助鉴别鞍区肿瘤等颅内疾病导致的压迫性视神经病外,还可以了解蝶窦和筛窦情况,帮助进行病因的鉴别诊断;更为重要的是,通过MRI了解脑白质有无脱髓鞘斑,对选择治疗方案以及患者的预后判断有参考意义。对典型的炎性脱髓性视神经炎,临床诊断不需做系统的检查,但应注意查找其他致病原因,如:局部或全身感染以及自身免疫病等;以下指引征需系统检查与其他视神经病鉴别:发病年龄在20-50岁的范围之外;双眼同时发病;发病超过14d视力仍下降。
  (二)鉴别诊断
  1、间部缺血性视神经病变
  视力骤然丧失,眼球运动时无疼痛,视盘肿胀趋于灰白色,视野缺损最常见为下分。在巨细胞动脉炎所致的缺血性视神经病变轴,患者年龄大于50岁,多见于70岁,血沉和C反应蛋白进差有助鉴别诊断;肺动脉炎性(AION多见于40-60岁,病史中多数也可导致动脉粥样硬化性血管病的危险因素,如高血压、高血脂、糖尿病、沉淀吸烟史等。
  2、Leber视神经病
  常发生于十几岁或二十几岁的男性,可有或无家族史。一眼视力迅速森市,然后另眼在暑天至数月内浪市。可有视盘旁毛细血管抗张,视盘水肿,随后为视神经萎缩;线粒体DNA点突变检查可帮助鉴别诊断,多数表现为178位点突变,也可有3460和14484位点突变。
  3、中毒性或代谢性视神经病变
  进行性无痛性双侧视力丧失,可能继发于酒精中毒、营养不良,各种毒素如乙胺醇、氯喹、异烟肼、氯磺丙脲、重金属,以及贫血等。
  其他视神经病,如前露窝肿瘤导致视神经炎,应注意鉴别。

治疗方案


  部分炎性脱髓性视神经炎患者,不经治疗可自行恢复。使用糖皮质激素的目的是减少复发,缩短病程,据研究,单纯口服泼尼松的复发率是联合静脉注射组的2倍,其使用原则如下:
  1、患者为首次发病,以前并无多发性硬化或视神经炎病史:
  ①若MRI发现至少一处有脱髓鞘,可使用糖皮质激素冲击疗法,加速视力恢复、降低复发几率;
  ②MRI正常者,发生多发性硬化(MS)的可能很低,但仍可用静脉给长皮质激素冲击治疗,加速视力的恢复。
  2、对既往已诊断多发性硬化或视神经炎的患者,复发期可应用糖皮质激素冲击疗法,或酌情选择免疫抑制剂、丙种球蛋白等,恢复期可使用维生素B族药及血管扩张剂。
  对感染性视神经炎,应与相关科室合作针对病因治疗,同时保护视神经;自身免疫性视神经病也应针对全身性自身免疫性疾病进行正规、全程的糖皮质激素治疗。

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