医学上称疯牛病为牛脑海绵状病,简称BSE。1985年4月,医学家们在英国首先发现了一种新病,专家们对这一世界始发病例进行组织病理学检查,并于1986年11月将该病定名为BSE,首次在英国报刊上报道。10年来,这种病迅速蔓延,英国每年有成千上万头牛患这种神经错乱、痴呆、不久死亡的病。此外,这种病还波及世界其他国家,如法国、爱尔兰、加拿大、丹麦、葡萄牙、瑞士、阿曼和德国。据考察发现,这些国家有的是因为进口英国牛肉引起的。 医学家们发现BSE的病程一般为14~90天,潜伏期长达4~6年。这种病多发生在4岁左右的成年牛身上。其症状不尽相同,多数病牛中枢神经系统出现变化,行为反常,烦躁不安,对声音和触摸,尤其是对头部触摸过分敏感,步态不稳,经常乱踢以至摔倒、抽搐。发病初期无上述症状,后期出现强直性痉挛,粪便坚硬,两耳对称性活动困难,心搏缓慢(平均50次/分),呼吸频率增快,体重下降,极度消瘦,以至死亡。经解剖发现,病牛中枢神经系统的脑灰质部分形成海绵状空泡,脑干灰质两侧呈对称 性病 变,神经纤维网有中等数量的不连续的卵形和球形空洞,神经细胞肿胀成气球状,细胞质变窄。另外,还有明显的神经细胞变性及坏死。医学家研究证实,牛患BSE,是痒病传到牛身上所致。痒病是绵羊所患的一种致命的慢性神经性机能病。其实痒病的发生已有两百余年的历史。不过,医学界至今未能找到导致痒病的根源,因此,疯牛病的病原也就难以确定。 多年来,英国的专家宣称,有10例新发现的克——雅二氏病患者,据说是吃了患疯牛病的牛肉引起的,由此引起了全球对疯牛病的恐慌。克——雅二氏病简称CJD,是一种罕见的致命性海绵状脑病,据专家们统计,每年在100万人中只有一个会得CJD。
食用被疯牛病污染了的牛肉、牛脊髓的人,有可能染上致命的克罗伊茨费尔德—雅各布氏症(简称克-雅氏症),其典型临床症状为出现痴呆或神经错乱,视觉模糊,平衡障碍,肌肉收缩等。病人最终因精神错乱而死亡。
医学界对克-雅氏症的发病机理还没有定论,也未找到有效的治疗方法。
该病首发于某岛土著人食用死者内脏后,由于该岛土著人有食用死者遗体内脏的习俗,故该病高发。后由于欧美各国纷纷用“牛肉骨粉”饲养菜牛,牛发生相同症状并导致大面积播散,故克-雅氏症便以“疯牛病”为人群所知。其致病原称“朊毒体”、“朊病毒”,朊病毒是小团的蛋白质。利用正常细胞中氨基酸排列顺序一致的蛋白进行复制,其过程上不十分清楚。它是不同于细菌和病毒的生物形式,没有(不利用)DNA或RNA进行复制,目前并无针对性治疗。由于其结构简单之特性,朊毒体的复制传播都较细菌、病毒更快。
早在300年前,人们已经注意到在绵羊和山羊身上患的“羊瘙痒症”。其症状表现为:丧失协调性、站立不稳、烦躁不安、奇痒难熬,直至瘫痪死亡。20世纪60年代,英国生物学家阿尔卑斯用放射处理破坏DNA和RNA后,其组织仍具感染性,因而认为“羊瘙痒症”的致病因子并非核酸,而可能是蛋白质。由于这种推断不符合当时的一般认识,也缺乏有力的实验支持,因而没有得到认同,甚至被视为异端邪说。1947年发现水貂脑软化病,其症状与“羊搔症症”相似。以后又陆续发现了马鹿和鹿的慢性消瘦病(萎缩病)、猫的海绵状脑病。最为震惊的当首推1996年春天“疯牛病”在英国以至于全世界引起的一场空前的恐慌,甚至引发了政治与经济的动荡,一时间人们“谈牛色变”。
1997年,诺贝尔生理医学奖授予了美国生物化学家斯坦利•普鲁辛纳(Stanley B.P Prusiner),因为他发现了一种新型的生物——朊病毒(Piron)。“朊病毒”最早是由美国加州大学Prusiner等提出的,在此之前,它曾经有许多不同的名称,如非寻常病毒、慢病毒、传染性大脑样变等,多年来的大量实验研究表明,它是一组至今不能查到任何核酸,对各种理化作用具有很强抵抗力,传染性极强,分子量在2.7万~3万的蛋白质颗粒,它是能在人和动物中引起可传染性脑病(TSE)的一个特殊的病因。
牛的感染过程通常是:被疯牛病病原体感染的肉和骨髓制成的饲料被牛食用后,经胃肠消化吸收,经过血液到大脑,破坏大脑,使失去功能呈海绵状,导致疯牛病。
人类感染通常是因为下面几个因素:
1、食用感染了疯牛病的牛肉及其制品也会导致感染,特别是从脊椎剔下的肉(一般德国牛肉香肠都是用这种肉制成);
2、某些化妆品除了使用植物原料之外,也有使用动物原料的成分,所以化妆品也有可能含有疯牛病病毒(化妆品所使用的牛羊器官或组织成分有:胎盘素、羊水、胶原蛋白、脑糖);
3、而有一些科学家认为“疯牛病”在人类变异成“克-雅氏病”的病因,不是因为吃了感染疯牛病的牛肉,而是环境污染直接造成的。认为环境中超标的金属锰含量可能是“疯牛病”和“克-雅氏病”的病因。
现在对于疯牛病的处理,还没有什么有效的治疗办法,只有防范和控制这类病毒在牲畜中的传播。一旦发现有牛感染了疯牛病,只能坚决予以宰杀并进行焚化深埋处理。但也有看法认为,即使染上疯牛病的牛经过焚化处理,但灰烬仍然有疯牛病病毒,把灰烬倒在堆田区,病毒就可能会因此而散播。
目前,对于这种毒毒究竟通过何种方式在牲畜中传播,又是通过何种途径传染给人类,研究的还不清楚。
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