干燥综合征是一种自身免疫性疾病，以口、眼干燥为常见表现，并可累及肾、肺、神经系统、消化系统等多个系统，引起的全身器官受累。表现有肌肉无力、全身酸痛、干咳、胸闷、癫痫、软瘫、原因不明的肝炎、肝硬化、慢性腹泻等。干燥综合征好发于绝经期以后或30-40岁的女性，发病率约0.3-0.4%，在老年人群中高达0.77%。但由于本病的临床表现多样化，易被忽视或误诊。人们如果出现以下症状，可能是干燥综合征的信号，应及时去风湿免疫科诊治。
干燥综合征(Sjogren Syndrome,SS)是一种病因不明的慢性全身性炎性疾病.其特征为口,眼和其他粘膜干燥,并经常伴有某些自身免疫特征的风湿病(如RA,硬皮病和SLE),可见受累组织内淋巴细胞浸润. 干燥综合征的人病率高达0.4-0.7%，在老年人中可以高达3-4%而以中老年女性为多见。本病有系统性损害时如治疗不当，可使内环境紊乱，引起严重后果。
1．口鼻干，吞咽馒头之类的食物困难，舌面干燥、溃疡或光滑如镜面。
2．眼干泪少，异物感，眼睑反复化脓性感染，甚至视力下降。
3．多个不易控制的龋齿，牙齿变黑，小片脱落。
4．腮腺、颌下腺反复肿大、疼痛。
5．全身乏力、低热、肌肉关节痛、肌无力。
6．阴道、皮肤干燥、瘙痒，紫癜样皮疹，结节性红斑。
本病是一种预后较好的自身免疫病，仅有少数患者有合并淋巴瘤的危险。有内脏损害者经恰当治疗，大多可缓解。及早发现，正确治疗，可预防因长期干燥造成的口眼干燥及肾、肺、肝脏等脏器的损害。
干燥综合征（SS）是一个侵犯外分泌腺为主的，以口、眼干燥为常见表现的一种系统性结缔组织病，可分为原发性和继发性两种，前者除有口眼干燥外，多有其他系统损害，后者则与另一种肯定的接地组织病共存，最常见有类风湿关节炎，其次为系统性红斑狼疮，后者则与另一种肯定的结缔组织病共存，最常见有类风湿关节炎，其次为系统性红斑狼疮、硬皮病，皮肌炎。国内调查证实人群中患病为0.29％-0.77％，西方国家人群中患病率在风湿性疾病中占第二位，女性占90％以上，多在中年以后发病。
起病缓慢，多有乏力，甚至发热。
1、口干 口干思饮，严重者进干食困难。由于唾液说而痛惜作用减低，易发生龋齿，原发性SS患者63％有龋齿。40％患者唾液腺肿大，呈对称性，表面平滑、不硬，腺体肿大可持续存在反复发作，很少继发感染。如腺体硬呈结节状，应警惕恶性变。
2、眼干 患者有眼摩擦异物感或无泪，泪腺一般不肿大，或轻度肿大。
3、皮肤粘膜 皮肤干燥、搔痒，常见的皮疹是紫癜，也有荨麻疹样皮疹，呈多形性、结节红斑。偶口唇干裂，口腔溃疡，鼻腔、阴道粘膜干燥。
4、关节与肌肉 70％—80％有关节痛，甚至发生关节炎，但破坏性关节炎少见。可出现肌无力，5％发生肌炎。
5、肾 近半数并发肾损害，常见受累部位是远端肾小管，临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pH低下和尿不能酸化（pH＞6）。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症者：（1）周期性低血钾性麻痹；（2）肾性软骨病；（3）肾性尿并崩症、近端肾小管受累表现有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2—微球蛋白尿。肾小球受累者少见，但预后很差。
6、肺 17％患者有干咳，但不发生反复肺部感染。50％患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞，表明有肺泡炎症存在，仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降，但多无临床症状。
7、消化系统 （1）萎缩性胃炎，胃酸分泌功能低下，胃酸缺乏；（2）小肠吸收不良；（3）胰腺外分泌功能低下；（4）肝肿大，血清转氨酶升高，有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变，此类患者对肾上腺皮质激素的反应较好。
8、神经系统 因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害，症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。
9、血象 1/4—1/5出现白细胞及血小板减少，仅少数有出血现象。
10、淋巴组织增生 5％—10％患者有淋巴结肿大。至少50％患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是，本病患者的淋巴瘤发病率比正常人群高44倍，在我国的150例SS的随诊过程中有2例出现淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后，血免疫蛋白水平可降低，自身抗体消失。
1、遗传和性别 HLA与SS有相关性，如在欧美人中SS患者DR3、DR2的频率高于正常人，SS伴抗SSA和抗SSB抗体者的DQA1/DQB1的频率增高。女性发病率高，提示该病与性激素有关。
2、病毒
（1）EB病毒 原发性EB病毒感染常侵犯腮腺，但当时并不发生SS，然而从50％SS患者的腮腺液中可培养出EB病毒（正常人为20％）。病人腮腺内EB病毒DNA增加，说明病毒被活化，但此现象也见于其他免疫紊乱疾病，并非SS病所特有。因此，EB病毒不是SSD直接病因，它是作为一多克隆B细胞活化剂，可能延续或加重SS病人的免疫紊乱。
（2）HIV—1病毒 人类免疫缺陷病毒HIV—1感染可产生口干、眼干、但与SS不同点在于腮腺高度肿大，是CD8＋而非CD4＋淋巴细胞侵犯组织，自身抗体（RF，抗SS—A抗体，抗SS—B抗体，抗核抗体）频率不增高，与HLA—DR5、DR6相关而不是同DR3、DR2相关。但SS患者血清与HIV蛋白—P24反应性增高。
（3）HTLV—1（人T淋巴细胞病毒）感染可导致口干，眼干及T淋巴细胞白血病。
3、免疫异常 患者唾液腺小叶出现大量淋巴细胞浸润，主要是DR抗原阳性的CD4＋T细胞，B细胞占5％—10％。腺体内T细胞产生白介素2、白介素10、γ干扰素，B细胞产生类风湿因子和免疫球蛋白，腺体上皮细胞有强HLA—Ⅱ抗原体表现（而正常情况下无此现象），并分泌白介素1、白介素6。这些现象表明腺体内存在活跃的免疫反映，并参与组织损伤机制。
自身免疫：干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症，反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外，本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少，反映了细胞免疫的异常；遗传基础：在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现人类白细胞抗原中，HLA－DR3、B8与干燥综合征密切相关，且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLA－B8、DR3、DW52相关，日本人与HLA－DR53相关，这说明干燥综合征有遗传倾向；病毒感染：目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关，EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合征患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。
病因和发病机制尚不明确。
1、遗传和性别 HLA与SS有相关性，如在欧美人中SS患者DR3、DR2的频率高于正常人，SS伴抗SSA和抗SSB抗体者的DQA1/DQB1的频率增高。女性发病率高，提示该病与性激素有关。
2、病毒
（1）EB病毒 原发性EB病毒感染常侵犯腮腺，但当时并不发生SS，然而从50％SS患者的腮腺液中可培养出EB病毒（正常人为20％）。病人腮腺内EB病毒DNA增加，说明病毒被活化，但此现象也见于其他免疫紊乱疾病，并非SS病所特有。因此，EB病毒不是SSD直接病因，它是作为一多克隆B细胞活化剂，可能延续或加重SS病人的免疫紊乱。
（2）HIV—1病毒 人类免疫缺陷病毒HIV—1感染可产生口干、眼干、但与SS不同点在于腮腺高度肿大，是CD8＋而非CD4＋淋巴细胞侵犯组织，自身抗体（RF，抗SS—A抗体，抗SS—B抗体，抗核抗体）频率不增高，与HLA—DR5、DR6相关而不是同DR3、DR2相关。但SS患者血清与HIV蛋白—P24反应性增高。
（3）HTLV—1（人T淋巴细胞病毒）感染可导致口干，眼干及T淋巴细胞白血病。
3、免疫异常 患者唾液腺小叶出现大量淋巴细胞浸润，主要是DR抗原阳性的CD4＋T细胞，B细胞占5％—10％。腺体内T细胞产生白介素2、白介素10、γ干扰素，B细胞产生类风湿因子和免疫球蛋白，腺体上皮细胞有强HLA—Ⅱ抗原体表现（而正常情况下无此现象），并分泌白介素1、白介素6。这些现象表明腺体内存在活跃的免疫反映，并参与组织损伤机制。
1．检验
血、尿、便常规，肾小管酸化功能试验，血沉、类风湿因子、抗核抗体、免疫球蛋白、冷球蛋白及肝肾功能测定，特别需查抗SS-A(Ro)和SS-B(La)抗体，该抗体阳性对诊断有重要价值。
2．胸部、受累关节X线片，脑CT及磁共振检查
必要时作肾脏及腹部B超检查及上消化道内镜检查。
3．其他检查
唾液流率测定、腮腺造影、泪腺滤纸试验及角膜染色。必要时行口腔粘膜、淋巴结、肝肾活组织检查。
4．诊断标准
（1）口干燥征诊断标准：至少有2个下列试验异常：①未刺激的唾液流率下降；②唇腺炎含有1个以上的灶性淋巴细胞浸润；③唾液腺同位素造影异常。
（2）干燥性角结膜炎诊断标准：①滤纸试验，5min内潮湿长度≤10mm；②泪膜破碎时间＜10s；③角膜染色点＞10个。
（3）抗SS-A(Ro)、SS-B(La)抗体阳性。有上述3项或2项并除外其他结缔组织病和淋巴瘤等病，可确定诊断。
1、干燥性角膜炎
2、口干燥症
3、血清中有下列一种抗体阳性：抗SS-A、抗SS-B、ANA>1：20、RF>1：20，具备以上3条并除外其它疾病者可以确诊。
目前西医无特效药物，可用0.5%甲基纤维素滴眼及涂口腔改善症状，未有系统性损害或合并其他自身免疫病时要应用皮质（激素），也可应用免疫抑制剂、血浆置换术等方法。
1．按内科一般护理常规护理。
2．戒烟、酒，避免使用抗胆碱能药物。
3．保持口腔清洁、勤漱口。
4．人工泪液滴眼，睡眠前以眼药膏保护角膜。
5．必漱平48mg／d，分3次服。
6．补钾，适用于有肾小管酸中毒、低血钾性麻痹者。根据血钾，每日静脉可输入6～9g，平稳后改服含钾枸橼酸合剂。
7．糖皮质激素适用于合并有神经系统、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、血细胞降低、肌炎等症患者。泼尼松1.0mg／(kg•d)，症状缓解后逐渐减量。
8．免疫抑制剂如环磷酰胺1～2.5mg／(kg•d)，口服或静脉注射，硫唑嘌呤1～2mg／(kg•d)，口服。服药期间，每周复查2次血常规，并嘱病人多饮水。
9．联合化疗适用于合并淋巴瘤者。
干燥综合征是一种以侵犯唾液和泪腺为主的慢性炎性自身免疫病，日常生活中所注意的细节很重要。
1．保持心情愉快，听从医嘱，定期复查。
2．饮食：多吃滋阴清热生津的食物，包括丝瓜、芹菜、黄花菜、藕和山药等，避免吃辛辣、油炸、过咸和过酸的食物，平时的营养品不能限制太严。
3．尽可能避免使用的药物：能使外分泌腺体分泌减少引起口干的药物包括：
（1）抗胆碱类药；
（2）抗高血压药：α-阻滞剂(可乐定)，β-阻滞剂(心得安)；
（3）利尿剂；
（4）抗抑郁药：阿米替林、去甲阿米替林等；
（5）肌痉挛药：胺苯环庚烯、美索巴莫；
（6）泌尿系用药：乌拉胆硷、羟丁宁；
（7）帕金森用药：卡比多巴、左旋多巴；
（8）减充血剂：扑尔敏、黄硷等。
4．注意口腔卫生：口干、唾液少、龋齿和舌皲裂者要注意口腔卫生，防止口腔细菌增殖，有龋齿者要及时修补。每天早晚至少刷牙2次，选用软毛牙刷为宜，饭后漱口。
5．忌烟酒，减少物理因素的刺激，平日用麦冬、沙参和甘草等中药泡水代茶饮保持口腔湿润。
6．保护眼睛：眼泪少使眼干涩，防御功能下降，可引起角膜损伤，易发生细菌感染、视力下降及其它眼病，应注意防止眼干燥，可用人工泪液点眼，但作用时间短；病情严重者用可的松眼药水点眼，能较快缓解症状，但停药后易复发，不能长期使用，以免角膜变薄穿孔；有眼刺激症者用2%乙酰半胱氨酸眼液，3-4次/日。另外1%眼液滴眼，2-3次/日，可显著增加泪液分泌。
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