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间质性肺疾病


  间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变,以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。
  ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义,即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。从异质角度的分类看,ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎,其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis)。此分类是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。LIP与免疫缺陷有关,GIP与硬金属有关,已不属于IPF分类范畴。Katzenstein在新分类中指出DIP命名不当而应采用RBILD。UIP属IPF的原型,多见于老年人,激素疗效不佳,而RBILD和NSIP患者年龄较低,对糖皮质激素有疗效反应,预后良好。UIP被认为是IPF主要病理改变,由于其炎症、纤维化、蜂窝样损害和正常区域在时相和病变分布的不均一性,故对病理标本取材的代表性、技术性很强。约65%的ILD病因未明,迄今尚缺乏特异性病因分类、特异性病因诊断和有针对性的有效治疗方法。以IPF为例,它被认为是ILD的原型代表,其发病率日趋增长,特别是UIP型致纤维化严重,呈进行性发展,病程短,平均病程3~5年,预后不良。直至目前仍缺乏疗效满意的治疗手段,对药物疗效难以预估,且毒、副作用严重,常引起患者失望,并使医生陷入困境。综如上述,对于ILD乃至IPF,应从总体上认识其异质性,从而建立综合的诊断评估体系和治疗处理的策略。
  面对庞大的ILD病谱,全面、系统、细致地建立程序性逐步评估模式,对于ILD的病因分析、诊断导向、疾病提示和试验检测指导,创伤性诊断的适应证选择以及确立特异性ILD的最终诊断均具有十分重要的临床意义。纳入评估因素包括:患者年龄、性别;病程:急、亚急或慢性;既往基础疾病及使用的有关各类药物,以供药物性肺病的评估;免疫状况:免疫健全或免疫缺陷? 
  器官受累:单器官(肺),多器官病变?应逐一按系统加以评估;职业/环境、爱好等接触史,应追溯到早期病史并按编年史进行临床流行病学问卷式调查。经验表明:详尽查询既往病史可对很多已知病因的ILD患者达到病因性诊断。例如,石棉、矽尘接触史有利于石棉肺、矽尘肺诊断。有机粉尘吸入,如饲鸽、人工培育蕈菇等,提示外源性过敏性肺泡炎;特定药物性肺病有赖病史查证;免疫缺陷患者、器官移植、细胞毒类药物长期大量应用的自家免疫患者常提示病毒、原虫、特别是卡氏肺囊虫感染的线索。对多器官受累者,视诊断需要选测免疫血清学,诸如抗核抗体系列(胶原血管病)、抗肾小球基底膜抗体(AGMA,肺-肾综合征)或抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA-血管炎);结节病SACE等检查,但应注意血清学检测结果对疾病诊断的特异性和敏感性。此外对各种组织(淋巴结、皮肤、肌肉、肾、肺等)的病理活检,可根据特异性ILD诊断的需要加以选择。
  近10余年的临床经验证明,高分辨力计算机断层摄影(HRCT)较标准X线胸片能显示肺实质更细致的形态结构变化,呈磨玻璃样外观(炎症病变,细胞丰富)、网、线、结节状(纤维化),蜂窝肺(终末期)影像和病变间有良好相关性和重复性。结合临床背景及病变特征和分布特点可诊断石棉肺、矽肺、结节病、淋巴管癌症和BOOP等。支气管肺泡灌洗(BAL)对微生物感染病原体和肿瘤、白血病淋巴瘤浸润具有病因诊断价值,其回收液外观对肺泡出血或肺泡蛋白沉积症提供有力线索。支气管粘膜活检和经支气管肺活检(TBLB)可对大多数结节病提供有诊断意义的组织学证据。至于检测BAL液可溶性蛋白成分用于临床的评估则应审慎。此外,HRCT导向下选择适宜部位进行开胸肺活检(OLB)或HRCT定位下选择磨玻璃样多细胞炎症区进行TBLB和BAL均有助于获得有诊断意义的标本信息。以IPF为代表的致纤维化肺疾病,诸如,郎罕细胞肉芽肿(LCG)、淋巴管平滑肌瘤症(ALM)、结节硬化症和神经纤维瘤症以及BOOP,临床表现非常相似,很难与IPF鉴别。因此,OLB在传统上被认为是IPF诊断的金标准。其优点是能获得足够大小适宜的肺活检组织,从组织学上能排除所有能混淆IPF的其它ILD。近年来电视辅助性胸腔镜(VATS)的使用,促进了胸腔镜导向肺活检(TGLB)的开展,在ILD以及其它胸部疾病的诊断方面积累了临床、病理相关性的研究经验。从而在不久的将来有可能提出哪些患者应该做OLB,哪些患者可用TGLB代替OLB,而哪些患者可在HRCT定位下做TBLB,并采用临床综合性评估,以避免较大的创伤性检查,这些问题有待今后前瞻性系统研究以取得最终可信的结论。

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