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概述


  支气管扩张 bronchiectasis 是指一支或多支近端支气管和中等大小支气管管壁组织破坏造成不可逆性扩张。它是呼吸系统常见的化脓性炎症。主要致病因素为支气管的感染阻塞和牵拉,部分有先天遗传因素。患者多有童年麻疹百日咳或支气管肺炎等病史。随着人民生活的改善,麻疹百日咳疫苗的预防接种,以及抗生素的应用等,本病已明显减少

发病机理


  支气管扩张的主要发因素为支气管-肺组织的感染和支气管阻塞感染引起管腔粘膜的充血、水肿,使管腔狭小分泌物易阻塞管腔,导致引流不畅而加重感染;支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染。故两者互相影响促使支气管扩张的发生和发展。先天生发育缺损及遗传因素引起的支气管扩张较少见。 
  多数患者在童年有麻疹百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史,以后常有呼吸道反复发作的感染。
  气管和主支气管扩张较少见,因为较大的支气管有完整的软骨环、呼吸道清除功能较好,且管径较大,肌层及弹力纤维也较厚,故不容易发生阻塞及支气管壁的严重破坏。肺段和亚段以下的小支气管管壁支架组织薄弱,管径小,容易发生痰液潴留和阻塞,而导致支气管扩张。

病理

  本病在支气管组织解剖结构上呈现不可复原性的扩张和变形。支气管扩张肉眼检查可见支气管壁明显增厚,伴有不同程度的变形,管腔可呈囊、柱状或梭状扩张。扩张的管腔内常有粘液充塞、粘膜明显炎症及溃疡,支气管壁有不同程度破坏及纤维组织增生。显微镜下可见支气管壁淋巴细胞浸润或淋巴样结节,粘液腺及淋巴细胞非常明显。支气管粘膜的柱状上皮常呈鳞状上皮化生。支气管壁有不同程度的破坏,甚至不能
  见到正常结构,仅见若干肌肉及软骨碎片。管壁上有中性粒细胞浸润,周围肺组织常有纤维化、萎陷或肺炎等病理改变。
  一般炎症性支气管扩张多见于下叶。由于左侧总支气管较细长,与气管的交叉角度近于直角,因此痰液排出比右侧困难,特别是舌叶和下叶基底段更是易于引流不畅,导致继发感染,故左下叶支气管扩张较右下叶为多见。舌叶支气管开口接近下时背支,易受下叶的感染,故左下叶与舌叶的支气管扩张常同时存在。支气管扩张在上叶尖支或后支者多数为结核性所致。伴随支气管行走的肺动脉可有血栓形成,有的已重新沟通。支气管动脉也可肥厚、扩张。支气管动脉及肺动脉间的吻合支明显增多。病变进展严重时,肺泡毛细血管广泛破坏,肺循环阻力增加,最后可并发肺源性心脏病、甚至心力衰竭。

临床表现

  其典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。
  慢性咳嗽伴大量脓性痰痰量与体位改变有关,如晨起或入夜卧床时咳嗽痰量增多,呼吸道感染急性发作时黄绿色脓痰明显增加,一日数百毫升,若有厌氧菌混合感染则有臭味。
  咯血可反复发生程度不等,从小量痰血至大量咯血,咯血量与病情严重程度有时不一致支气管扩张咯血后一般无明显中毒症状。
  若反复继发感染支气管引流不畅,痰不易咳出,可感到胸闷不适炎症扩展到病变周围的肺组织,出现高热、纳差盗汗、消瘦、贫血等症状。
  慢性重症支气管扩张的肺功能严重障碍时劳动力明显减退,稍活动即有气急、紫绀伴有杵状指(趾)。

并发症


  胸膜炎、脓胸、心包炎及肺源性心脏病,甚至心力衰竭。

体征


  患者的体征取决于病变范围及扩张程度,轻微的支气管扩张可无明显体征,一般在扩张部可听到大小不等的湿性罗音,其特点是持久存在。此外,可伴有阻塞性肺炎、肺不张或肺气肿的体征。在慢性病程的支气管扩张患者,可见杵状指、趾及全身营养较差的情况。
  体检可在病灶部位听到罗音。约1/3病例可见杵状指。

辅助检查


  (一)X线胸片:轻症多无异常发现,重症病变区肺纹理增多、增粗、排列紊乱,有时可见支气管呈柱状增粗或"轨道征",典型呈蜂窝状或卷发状阴影,其间夹有液平面的囊区。
  这是最基本的X线检查,有一小部分支扩病人(不到10%)平片完全正常,但仔细读片,大部分平片上有些改变,但这些改变常无特异性,不能做出可靠的判断,要明确诊断最后必须行支气管造影。
  支扩由轻到重,病理改变非常复杂,涉及支气管、肺实质及胸膜,胸片是大体病理解剖的反映,因此片上所见也是多种多样的。
  (1)由于支气管壁慢性感染、管壁增厚及周围结缔组织增生,病变区肺纹理增多,增粗、排列紊乱,直到肺外带仍较明显,增厚的管壁中如含气,片上可见平行的双粗线,称为“双轨征”,如有脓液潴留,则呈粗条状甚至杵状。扩大的支气管在断面上呈圆圈影,如多个小圆圈影聚在一起,就现蜂窝状。大的囊状扩张可见多个圆形或卵圆形透亮区,大小可自数毫米至2~3cm,其下缘壁增厚显影,似卷发,又称“卷发征”,囊腔中有时还有液平。
  (2)支扩都伴有肺实质性炎症,急性发作时局部有片状影,急性感染消失后也常留下小片状、小块状病变及纤维化,因此肺体积常缩小,而伴有相应的改变:肺纹理聚拢、密度增高、肺裂移位、肺门阴影缩小、转位及移位、无病变区的代偿性肺气肿,最终是肺不张。双侧下叶肺不张,如体积很小,可以贴在纵隔面,在平片上不易发现。右上叶肺不张可似上纵隔增宽。右中叶不张可能只是右心缘的一片模糊晾,在侧位片上有时与斜裂增厚不好鉴别。
  左下叶是支扩好发部位,当下叶体积缩小,平片上与心脏阴影完全重叠,容易漏诊,但如有侧位片并注意左肺门及左肺纹理的改变,并不难发现。
  (3)胸膜改变,支扩患者常反复肺部感染,有时也波及胸膜产生炎症粘连,因此片上见有胸膜改变的不少。广泛严重的支扩、肺不张、纤维化,增厚的胸膜会使一侧肺出现致密阴影、膈肌上升、纵隔移位,在致密影中能见到支扩的透亮区,成为所谓的“毁损肺”。
  (4)晚期支扩可能影响心脏,出现肺动脉高压,肺门处肺动脉扩张而外周肺纹理纤细,心影也可能增大。
  支扩好发的部位是双下叶、中叶、左下叶加舌段、右中下叶,因此胸片上改变常局限在这几个部位,有正侧位片就能明确范围,即使双侧广泛支扩中也常有部分支气管正常。
  (二)支气管碘油造影:两侧支气管造影可明确诊断,不仅了解扩张的形态,而且明确病变部位及范围。可发现囊状、柱状或囊柱状改变,目前仅在外科手术前采用。
  以下几种情况,虽其他检查高度怀疑支扩,但可以不做功暂时不做支气管造影:①胸部平片上双侧有明显广泛病变,肯定不能手术。②年纪大,如已超过50~60岁的,一般也不考虑手术。③心肺功能差,无手术条件。④症状轻,发作次数少,炎症易控制,暂时不考虑手术的,可暂缓检查(但从长远看,这类病人以检查为宜,因病变可能进展,大咯血也常无明显诱因,造影后如明确支扩部位,此后手术也有所根据)。⑤病人或家属拒绝检查。
  为手术而行造影,即使胸部平片有一侧完全正常也要双侧都做,因双侧支扩的发病率相当高。双侧造影一次完成或分开二次做,要根据病人的耐受性、造影医师的经验而定。分侧做技术上简单点,病人较易忍受,造影片一般质量较好,无重叠问题,较易阅读。双侧同时做,可免再一次检查的痛苦,摄片时摆好体位,双侧也都能清楚显示,但如麻醉不完善,或病人无法忍受,原计划的双侧同时造常做完一侧后就得中止。
  最近有肺部感染的,最好在肺炎消散3个月后再做,因在炎症消散后扩张的支气管可能恢复正常(即过去所谓的“可复性支扩”)。咳嗽痰多的先尽量药物治疗致痰较少后再做。支气管有炎症时,不易耐受造影剂的刺激,咳嗽剧烈易把造影剂咳出,结果不满意,术间咳嗽频频也观察不清。在痰多的,能堵住个别支气管,充盈不佳,无法确定其性质。咯血期间避免造影,以免引起大咯血,少量咯血病人(如每天有数口血痰)如久治未能完全消失,可以造影,但大咯血的一定要血止2周后检查。
  支气管造影具体方法及注意事项:
  造影一般由放射科负责,但于检查时胸外科医师最好在声,事先向放射科说明从临床各方面考虑需重点注意的区域(从平片看先做重的一侧),造影过程中亲自在旁观察支气管的动态改变。了解有些支气管不充盈是由于造影剂用量不够;体位不合适;支气管远端有病变,负压消失造影剂吸不进;该支气管有炎症、敏感,造影剂进去后又咯出;或该支确已完全堵塞,这些所见有助于对造影影像的解释。造影有一定的并发症,如麻药过敏等,外科医师参加也有利于观察病人及抢救。
  造影剂长期来用40%的碘化油,因油剂较稀,很快进入细支气管,不易掌握,需加磺胺粉(20ml加5~10g),双侧的用量20~30ml。碘丙酮是水性混悬液,造影后易咯出,也有用泛影葡胺加磺胺粉的。用碘制剂的需先做碘过敏试验,但从血管造影经验看,有些所谓过敏可能是制剂杂质所致,用高质量的造影剂应该是可以的。如碘过敏过去有用钡胶浆的,最好避免,钡胶浆进入肺后不易排出,在肺内产生大量小肉芽肿,对肺功能影响很大。
  具体方法:造影前4小时禁食,去造 影室前注射镇静霁止咳剂。病人先取坐位,鼻腔及咽喉部麻醉后从鼻孔放进粗橡皮导管,直到隆突稍上方,再注入麻醉剂,使双侧支气管充分麻酸,然后平卧在造影台上,采取头低肢高位、左右侧位、斜位等不同体位,使造影剂注 入各个支气管,在透视下肯定各支气管都已充盈到5~6级后,采取不同体位摄片。右侧单侧摄正位及右侧位片,左侧摄正位及斜位片,双侧则摄正位及双侧斜位片,避免重叠,最好先透视定位照点片。
  注造影剂也可用顶端能弯曲的特制的Metrass管,在透视下指向特定的支气管注药。通过纤支镜注药造影更好,可把支气管内分泌物吸尽,观察各支乞管口情况,并均匀地注入麻醉药,术毕可以把造影剂吸出。要注意的是纤支镜的活检孔很细,只有2.0~2.2mm,较稠的造影剂不易迅速注入,注入量太爽可能遮住纤支镜物镜看不清,只能在透视下确定要注药的支气管,造影毕立即清洗纤支镜,以免损坏。
  摄片毕拔出导管,嘱患者轻咳把造影剂排出,回病房后再采取体位引流。水性造影剂均能迅速排出碘化油如进入“肺泡”则可能长期存留,一般数天内都能排干净。
  个别患者术后可能发烧数天,对症治疗。
  支气管造影片阅读分析注意事项:
  (1)要与平片结合起来看,尽量找到全部过去所照胸片(因病变常从儿童期的“肺炎”开始),在反复肺部感染发生处常有支扩,平片上肺纹理增粗、聚拢及圆形透亮区,一般即为支扩的表现。如过去已有造影片,即使已是数年前的,也尽量避免重复检查,因造影有一定痛苦而支扩常在幼年开始形成,支扩区可反复感染,出现肺炎,但原为正常的支气管,后来再发生新支扩的不多。
  (2)先评估造影质量,一般要求充盈至5~6级支气管,或稍远端一点,造影剂不要进入细支气管或“肺泡”,双侧同时造影的各分支不要有太多重叠,正常的支气管应当由近端至远羰逐渐充细,边缘光滑。
  (3)仔细阅读双侧造影片,必须找到所有分支,如缺少某支,要探讨其原因;结合造影透视所见,判断为解剖畸形,造影技术有问题未充盈,或病变所致。支气管造影,造影剂主要靠胸内负压吸入至支气管末梢,如果给的造影剂量足够,未充盈支又怀疑有病变,要加行经纤支镜的选择性造影。
  (4)注意各开口处有无狭窄,如远端支气管与近端一样粗或较粗,就可以认为有支扩,如有囊性改变就更明显了。伴有的改变是支气管聚拢,肺体积缩小,正常肺代偿性气肿,其支气管较分散。
  (三)胸部薄层CT扫描:对支气管扩张的诊断具有一定的价值。
  (四)痰细菌学培养:对抗生素的合理应用具有指导意义。
  (五)纤支镜检查
  诊断支气管扩张一般不需要行纤维支气管镜检查,但下列几种情况要查:
  (1)为除外异物堵塞所致运载扩,年老、体弱、小孩、精神病人、麻醉及用安眠药沉睡的人等可能吞进异物而不自觉,异物长期存留堵塞支气管可致支扩,取出后或能恢复。
  (2)了解有无支气管内肿物存在:肺癌发病较快,在不长时间中发生阻塞性肺炎或肺不张,良性肿瘤、息肉乖因生长缓慢,可能长期堵塞致扩张。
  (3)脓痰很多,体位引流及药物治疗效果不好的,纤支镜检查可了解脓痰来源,明确病变部位,确定合适的体位引流位置,并通过吸痰及注入药物(抗生素,支气管扩张剂如麻黄素等),使病人尽快好转,便于手术。
  (4)大咯血需行支气管动脉栓塞出血部位的血管,咯血量太大的栓塞前检查有危险,可在栓塞毕立即检查,此时支气管还残留血迹,可核实栓塞蝗部位是否合适。
  (5)如果支气管造影不满意,如某支充盈有佳或未充盈,纤支镜检查可发现为造影技术问题或其他原因,如痰、肿物、肉芽堵塞或开口有瘢痕形成等,必要时随行该支的选择性造影(从纤支镜的活检孔中注造影剂)。
  (6)支扩术后再咯血或又有较多脓痰,检查支气管残端有无肉芽、线头、溃疡等,并了解出血来源,为进一步治疗提供材料。
  (7)怀疑有某种特异感染如霉菌,可通过纤支镜取支气管远端分泌物检查而不受呼吸道分泌物的污染。
  (六)肺功能及核素检查
  肺功能检查:包括通气换气功能及血气,内科治疗的病人,重复检查可比较及徇治疗效果,估计预后。考虑外科治疗的,可了解能否忍受手术,便于更好地设计手术方案,并作为观察手术疗效的标准。
  核素扫描检查:了解双侧肺血流灌注情况,对切除方式的决定及预测术后情况有帮助。当肺有病变时,肺动脉常有血栓形成,单侧毁损肺肺动脉可能在总干处即阻塞不通,切除已无血流灌注的肺,术后恢复预计会好一点。

诊断


  一、病史、症状:幼年可有麻疹、百日咳、支气管肺炎、肺结核等病史;症状为慢性咳嗽、咳痰,痰量和痰的性质不等;部分有咯血,咯血量和诱因各异;多数有间歇性发热、乏力、纳差、心慌、气急等症状。
  二、体检发现:副鼻窦及口咽部可有慢性感染病灶;早期及轻症者无异常体征,感染后肺部可闻及干湿性罗音和哮鸣音,晚期可有肺气肿、肺动脉高压、杵状指(趾)等体征。

鉴别诊断

  本病应与慢性支气管炎、肺结核、肺脓肿等疾病相鉴别。
  1.慢性支气管炎慢性支气管炎患者多于春、冬季节咳嗽、咯痰症状明显,痰为白色粘液泡沫状,发病年龄多在中老年。晚期患者往往伴有支气管扩张。
  2.肺结核早期肺结核患者咳嗽轻,咯痰不多,伴有空洞者的痰液常呈粘液样或脓性,痰检查多能检出结核菌。全身情况可伴有乏力、消瘦、午后低热,盗汗等症状。
  3.肺脓疡 有起病急、畏寒、高热、咳嗽、咯大量黄或黄绿色脓痰的临床表现。肺病变部位叩诊浊音,呼吸音减低,有湿罗音。X线检查可见带有液平的空洞,周围可见浓密炎性阴影。

治疗


  支扩的病情复杂,症状各异,轻重相关很多,治疗方案的确定要考虑多方面的因素:
  1.有无症状、症状轻重、有无反复肺部感染的历史、发作的次数及治疗的效果 如症状轻,感染容易控制,可以内科治疗,否则要考虑手术。
  2.有无咯血史 要重点考虑,有些所谓“干性支气管扩张”,平常并无多少肺部感染症状,但可能突然咯血。支扩是良性疾病,在有多种抗生素的今天,大部分感染可以控制,患病后能存活多年,但大咯血威胁生命,虽然现在有支气管动脉栓塞术可以急求,从长远看,有大咯血或反复咯血的最好手术治疗。
  3.病变的范围 这是决定内外科治疗最重要的因素之一,病变局限的可以切除,病变较广泛,但有的部位轻,有的重,症状又很明显的,可以切除较重病变取得姑息疗效,但如双侧都有病变,轻重相关不多,就不能考虑手术了。
  4.年龄 有些病例分析,见40岁以后病人病情常能缓解,进展的不多,而50岁以上的病人体力多已较差,有其他疾病,忍受手术差,因此对40~50岁以上的患者手术保守一点。
  5.合并其他病变的情况 如为良性肿瘤堵塞引起的支扩,切除主要为治疗肿瘤;肺结核所致支扩(多为上叶),此时结核病变多已稳定,不必手术。
  6.全身情况及有无其他疾病 如有心、肝、肾等系统严重病变,或心肺功能差,无法承受手术的,只能内科治疗。
  7.生活、工作及医疗条件 如生活及医疗条件好,工作也不太劳累,保守治疗后病变多能保持稳定。如为野外作业,体力劳动,学生在学习中,医疗条件又不太好,病变恶化治疗有困难的,最好切除病变。
  8.病人本人及家属是否同意手术 支扩一般在儿童期发病,支气管及肺实质病变都是不可逆的,肺部病变反复恶化,明显影响了生活质量及劳动力,如有条件最好切除病变。但近年来新抗生素不断出现,能有力控制肺部感染,有相当一部分支扩病变可保持在“稳定状态”,病人身体健康,继续工作,需要手术的明显减少,但认为手术从此不再需要也不正确。由于胸外科已为相当安全的手术,手术效果好,因此在治疗上,对每个病人应个别考虑权衡利弊。
  支扩的治疗包括几部分:①抗生素治疗感染。②治疗引起支扩的合并症如鼻窦炎。③对症治疗如咯血、大量脓痰。④手术切除或肺移植。⑤呼吸训练及理疗,以改善生活质量及劳动能力,临床医师常易忽略这点。⑥特殊原因,如免疫缺陷、先天性遗传病所致支扩,如原来病因无法纠正,只有用胸内科治疗。
  支气管扩张的治疗原则是消除病原,促进痰液排出,控制感染等内科保守治疗,必要时行外科手术。
  内科治疗是基础,即使有明确的手术适应证也要先经过一段时间内科治疗,有人认为最少治疗半年以上,因一些支扩在肺感染控制后可能恢复正常,而且手术在急性炎症消失后做也比较安全,疗效较好。不能手术的病例,则需要长期内科治疗。
  (一)支扩的内科治疗
  1.控制感染缓解症状 支扩如未手术是终生存在的疾病,症状时有时无,时轻时重,内科用药要考虑什么时候用,用什么药,怎么用(剂量、途径及期限)。不发烧,咳嗽未加剧,只有粘痰,患者无明显不适的,不必用抗生素。如痰呈脓性(常在上呼吸道感染后),用广谱抗生素,标准剂量,最少1~2周,至痰 转为粘液性。有黄绿色脓痰的,说明炎症进展,肺继续破坏,应积极用药,但要使痰转为粘液性不容易。如病情一向“稳定”,一旦恶化,也需积极治疗。对经常有粘液脓痰的,用抗生素是否有效是个问题。抗生素的选择靠经验及病人治疗后的反应,痰培养及药物敏感试验不完全可靠。急性感染如肺炎,组织充血,肺及血中抗生素浓度高,疗效好。慢性化脓性病变对药物反应不太好,可能因:①抗生素不能透过支气管壁至管腔中,而细菌双在管腔的脓性分泌物中。②细菌对药物本身不敏感,厌氧菌(咳臭痰)也对抗药物。
  用药期限意见不一致,有的人认为用药2周左右有效即可,有主张用药6~10个月以减少炎症对肺的破坏,避免发生纤维化,这方面的研究还很少。由于目前临床上见到的绝大部分是慢性病,即使长期用药也不可能防止肺的破坏,治至症状消失即可。
  2.体位引流 支扩多发生在肺下垂部位,引流不畅。正常人排痰靠咳嗽,支扩患者支气管壁软骨及粘液清除机制已破坏,咳嗽并不能把痰全咳出,X线检查见咳嗽时近端支气管完全萎陷,痰排不出,因此最好利用重力行体位引流,使周围的痰流至肺门处较大支气管再咳出。根据各支气管不同走向,摆好体位后,深呼吸,10~15min后咳出痰来,一天施行数次,同时加胸部叩击等理疗方法。痰一天在30ml以上的,早晚都要引流。
  保持呼吸通畅,排除气管内分泌物,减少痰液在气道及肺支气管内的积聚,除去细菌生长繁殖的场所,是控制感染的主要环节。
  支气管引流的护理:首先应给予祛痰剂,使痰液变稀薄容易咳出,以减轻支气管感染和全身毒性反应。指导病人根据病变的部位使患侧向上,开口向下,作深呼吸、咳嗽,并辅助拍背,使分泌物在气管内振荡,借助重力作用排出体外,必要时还可以进行雾化吸入,效果更好。
  患者作体位引流应在空腹时,每日可作2~4次,每次15~20分钟。作引流时要观察患者的呼吸、脉搏等变化,如有呼吸困难、心慌、出冷汗等症状时应停止引流,给予半卧位或平卧位吸氧。引流完毕应协助患者清洁口腔分泌物。
  3.咯血的治疗 咯血是支扩的常见症状,且为威胁生命的主要原因,咯血常无明确的诱因,也不一定与其他症状,如发烧、咳脓痰等平行。少量咯血经休息,镇静药,止血药,一般都能止住。大量咯血可行支气管动脉栓塞术。气管镜(最好用硬镜)检查,局部注冰水,用细长条纱布或Fogarty管堵塞。
  4.其他疗法 在急性感染时,注意休息、营养、支持疗法是可缺少的。支气管扩张剂可能有用,在肺功能检查发现有气道堵塞,用药后FEV1有改善的,可继续用药,无效的可试用强的松,用后如主观症状无改善,就不要再给。在一些罕见的情况下如有免疫抑制的,可以用人体球蛋白。
  5.有慢性副鼻窦炎、齿龈炎和扁桃体炎者,应同时给予积极治疗。
  

护理

  合并感染有发热、咳嗽、咯吐脓痰或咯血时应卧床休息,避免劳累及情绪波动,保持心情舒畅。饮食宜富有营养,可进食高蛋白、高热量、高维生素食物。注意口腔卫生,晨起、睡前、饭后用复方硼砂液或洗必泰液漱口。若排痰不畅者,应采取各种引流办法。患者的脓痰不可随地乱吐,应集中消毒处理。

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