胆管癌是指原发于左右肝管汇合部至胆总管下端的肝外胆管恶性肿瘤原发性胆管癌较少见，占普通尸检的0.01%～0.46%，肿瘤病人尸检的2％胆道手术的0.3%～1.8%。在欧美胆囊癌为胆管癌的1.5～5倍，日本的资料则胆管癌多于胆囊癌男女之比约为1.5～3.0。发病年龄多为50～70岁，但也可见于年轻人
胆管癌的病因尚不清楚与其发病可能有关的因素有：溃疡性结肠炎胆结石中华分枝睾吸虫感染胆总管囊肿等这些因素都能增加胆管癌发病的危险性
病理改变
1.肝外胆管癌的发生部位在解剖学上根据癌发生的部位肝外胆管癌可分为：①左右肝管癌;②肝总管癌;③胆囊管癌;④肝总管胆囊管及胆总管汇合处癌;⑤胆总管癌
2.肝外胆管癌的大体形态：肝外胆管癌在大体形态上可分为三型：①管壁浸润型：可见于胆管的任何部位最为多见由于受累的管壁增厚可致管腔变小或狭窄进而可发生阻塞现象②结节型：较管壁浸润型少见可见于较晚期的胆管癌癌结节的直径可1.5～5.0cm③腔内状型：最少见可见于胆管的任何部位但汇合部更为少见此型可将胆管腔完全阻塞癌组织除主要向管腔内生长外亦可进一步向管壁内浸润生长
3.肝外胆管癌的组织学类型：根据癌细胞的类型分化程度及癌组织生长方式肝外胆管癌可分为以下6型：⑦状腺癌：除个别为管壁浸润型外几乎均为腔内状型②高分化腺癌：在胆管癌中最多可占2/3以上可见于任何部位癌组织均在管壁内浸润生长环绕整个管壁浸润的癌组织呈大小不等形状不规则的腺体结构有的可扩大呈囊腔③低分化腺癌：即分化差的腺癌癌组织部分呈腺体结构部分为不规则的实性片块亦在管壁内弥漫浸润生长④未分化癌：较少见有的小细胞未分化癌与胆囊的未分化癌相同癌细胞在胆管壁内弥漫浸润间质较少癌组织侵袭较大常可侵及胆管周围脂肪组织或邻近的器官⑤印戒细胞癌：较少见它与胆囊或胃肠道的印戒细胞癌一样由分化程度不等的含有粘液的癌细胞构成癌细胞无一定结构弥漫浸润⑥鳞状细胞癌：罕见其组织形态与其他器官所见者相同
4.肝外胆管癌的扩散与转移：早期发生转移者较少主要是沿胆管壁向上向下浸润直接扩散如上段肝管癌可直接侵及肝要比中下段癌多见最常见的是肝门部淋巴结转移也可至腹腔其他部位的淋巴结血路转移除非是晚期癌者一般较少各部位的胆管癌以肝转移最多见尤其高位胆管癌癌组织易侵犯门静脉形成癌性血栓可导致肝转移也可向邻近器官胰腺胆囊转移
临床表现主要为伴有上腹部不适的进行性黄疸食欲不振消瘦瘙痒等如合并胆结石及胆道感染可有发冷发热等且有阵发性腹痛及隐痛如位于一侧肝管癌肿开始常无症状当影响至对侧肝管开口时才出现阻塞性黄疸如胆管中部癌不伴有胆石及感染多为无痛性进行性阻塞性黄疸黄疸一般进展较快不呈波动性检查可见肝肿大质硬胆囊不肿大如为胆总管下端部则可扪及肿大的胆囊如肿瘤破溃出血可有黑便或大便潜血试验阳性贫血等表现
检查
1．实验室检查：主要表现为梗阻性黄疸的肝功能异常如胆红素和碱性磷酸酶的增高等
2．B超检查：反复仔细的B超检查可显示扩张的胆管梗阻的部位甚至肿瘤胆管癌的超声像可呈肿块型条索状突起型及血栓状肝内胆管癌常呈肿块或条索状肝门部癌常为条索状下部胆管癌常为突起型肝门部血栓状声像可能是肝门癌胆囊癌或转移癌由于胆管扩张发生在黄疸之前B超具有诊断早期胆管癌的价值
3．PTC：是诊断胆管癌的主要方法它能显示胆管癌的位置和范围确诊率可达94％～100％
4．CT：胆管癌的CT基本表现为⑦显示为胆管癌之近端胆管明显扩张接近肿瘤的胆
管壁增厚于增强扫描时胆管更清晰可被强化管腔呈不规划的缩窄变形一般可发现软组织密度的肿瘤影其CT值为50Hu增强扫描时被强化CT值为60～80Hu②肿瘤多数沿胆管壁浸润性生长胆管壁增厚边缘欠清晰增强扫描时可被强化而易显示少数呈息肉状或结节状向管腔内生长结节为软组织密度③肿瘤向腔处浸润扩展管壁边缘模糊常侵犯胆囊肝脏毗邻的血管及淋巴组织而呈不均密度软组织影形态不规整组织结构模糊界限不清
5．ERCP：可直接观察十二指肠造影能显示梗阻远端胆管
6．血管造影：血管造影术可较好地判定胆管癌能否被切除
7．细胞学检查：在PTCD基础上扩大窦道插入纤维胆道镜可直接观察并钳取肿块活检行PTC或PTCD时可抽取胆汁行细胞学检查
一、中药治疗
大量临床实践证明，对中晚期病人进行大剂量放、化疗，或对产生耐药的患者再次进行化疗只能导致虚弱的生命更加垂危，加速了患者死亡。临床常常可以见到，患者死因不是因为癌症本身造成，而是由于不科学、不恰当的杀伤性治疗所致。如肝癌多次介入后出现腹水、黄疸等肝功衰竭而致死；肺癌胸水化疗后导致呼吸衰竭而死亡；胃癌、肠癌化疗后恶心、呕吐，患者更加衰竭而死亡；白血球下降，患者感染而死亡等。
中药治疗首选以红豆杉为主要成分中草药，但是红豆杉不能单独服用。科学研究表明，红豆杉毒性很大，正常人服用后，都可能会产生抑制骨髓造血功能、白细胞下降等严重毒副作用，表现主要为头昏、瞳孔放大、恶心、呕吐、弥散性腹痛、肌无力等，严重者出现心动缓慢、心脏骤停或死亡！更何况癌症病人！癌症病人抵抗力低、身体虚弱，单独服用会更加危险！
此类中药可以弥补手术治疗、放射治疗、化学治疗的不足，既能巩固放疗、化疗的效果，又能消除放化疗的毒副作用，更重要的是可以切断癌细胞的复制功能，也就是切断癌细胞重要的分裂方式——微管蛋白合成，使细胞体积逐渐缩小，在血管内形成稳定的抗癌细胞，从而提高人体的代谢功能，即：通过抑制癌细胞的呼吸，使癌细胞缺血、缺氧，不再裂变，从而达到治愈癌症的目的。
二、手术治疗
(1)可切除肝门部胆管癌手术方法的选择：
①肝门部胆管胆总管及胆囊切除胆肠吻合适用于未侵及肝实质之肝总管癌
②肝方叶或加部分右前叶切除及肝门部胆管肝外胆管切除胆肠吻合适用于肝总管癌或汇合部胆管癌
③肝方叶或左半肝切除及肝门部胆管肝外胆管切除胆肠吻合适用于左肝管及肝总管癌
④肝方叶或右半肝切除及肝门部胆管肝外胆管切除胆肠吻合适用于右肝管及肝总管癌
⑤超半肝或三肝切除及肝门部胆管肝外胆管部分尾状叶切除胆肠吻合适用于左或右肝管癌侵及二级以上肝管和尾状叶肝管
⑥姑息性切除肝方叶及肝门部胆管肝外胆管切除胆肠吻合并残留部分癌组织如尾状叶肝管或门静脉前壁
⑦门静脉主干汇合部或左右干前壁受侵犯者切除其受累部分静脉壁再予血管修补重建术后辅以腔内放疗
(2)肝门部胆管癌故息性手术：胆肠内引流术是首选的姑息手术方法原则是胆肠吻合口应尽量远离病灶根据PTC显示扩张的胆管情况选择胆肠吻合部位部分病例由于病灶侵犯肝门或因肝萎缩－肥大复合征存在萎缩叶胆管吻合引流价值不大肥大叶胆管显露困难使不少无法切除的病例仅能置管引流常用的方法是扩张癌性狭窄后放置尽可能粗而较硬的T形管U形管或内支撑导管T形管经胆总管或经肝引出均可为了防止滑脱应将引流管缝合固定于胆管壁及周围组织上并做一上段空肠造瘘供术后回输胆汁及必要时管饲营养非手术置管引流常用的方法为PTCD也可经PTCD窦道扩大后放置内支撑管穿过狭窄段。
(3)中下部胆管癌切除术：中下部胆管癌比肝门部及部癌少见目前多数学者为其手术方式是胰头十二指肠切除术中下部癌无法切除者可用上述姑息性方法。
三、化疗：术中经胃网膜有动脉插管至肝动脉留置药物泵导管皮下埋泵术后经药物泵给药常用的化疗药为5－Fu．MMC
四、放疗：术中放疗术后定位放疗及分期内照射等根治性剂量照射放疗对晚期胆管癌有一定的效果因其可使癌细胞变性坏死与抑制其生长可延长晚期胆管癌病人的生存期。
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