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您的位置: 首页 >> 百科 >> 疾病 >> 风湿免疫 >> 重叠综合症


  

概述


  OS系指病人具有两种或两种以上结缔组织病结缔组织近缘病的重叠。这种重叠可同时发生,好病人在同一时间符合两种或两种以上结缔组织病的诊断;亦可在不同时期先后发生另一种结缔组织病;或先有某一种结缔组织病,以后移行转变为另一种CTD。这种转变可呈连续性或间隔一定时间后进行。OS通常发生于6个弥漫性CTD〔SLE、RA、DM/PM、PSS、结节性多动脉炎(PN)及风湿热(RF)的重叠,亦可由6个CTD与近缘病如白塞病、干燥综合征、脂膜炎相重叠,此外尚可与其他自身免疫病如慢性甲状胆状腺炎、自身免疫性溶血性贫血等重叠5、8、9〕。
  

诊断


  当同一病人同时或先后具有两种或两种以上CTD及其近缘病的共同表现,并符合各自的诊断标准时可诊断为重叠综合征。诊断时应写明哪两种CTD之重叠或某型重叠综合征。
  对重叠综合征的分类不甚统一8、9、10。大多采用在藤真分类9。国内秦氏等10结合122例OS临床及实验室特点,将本病分为四型。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型基本与大滕真氏分类一致,Ⅳ型是指CTD近缘病间或CTD近缘病与其他自身免疫病的重叠,如SS+白塞病,SS+自身免疫性溶血性贫血等。Ⅳ型能否作为重叠综合征尚未得到公认。
  SLE的重叠结缔组织病的诊断:
  OCTD的诊断依据
  1.SLE和PSS典型OCTD:
  ⑴SLE和PSS典型OCTD:①开始有典型SLE,但面颊部红斑发生率少,雷诺现象及肾脏受累较多。随后出现皮肤硬化、色素沉着、吞咽及张口困难等PSS特征性表现。②γ球蛋白增高,免疫球蛋白增高。③LE细胞阳性率低。④ANA阳性呈高滴度。⑤抗DNA抗体阳性率低且为低滴度。⑥与单纯SLE不同,荧光抗体类型为斑点型。
  ⑵MCTD:临床表现为SLE、PSS、PM各自临床症状的混合,但有具备单独诊断上述某一疾病的条件。临床特征:病情较轻,内脏损害(尤其肾脏)少;对皮质激素治疗反应好;预后良好;实验室检查需同时具备以下4个条件:①抗RNP抗体阳性呈高滴度(>1∶1024)。②抗Sm抗体阴性。③ANA阳性,呈斑点型。④免疫病理学示皮肤表皮棘细胞核荧光染色体阳性。
  2.SLE和PM(DM)的OCTD 与单纯PM(DM)不同,具有下列特征:①女性占绝大多数。②大多年龄在40岁以下。③SLE伴有近端肌肉的肌力低下,骨萎缩及肌硬结。④既有SLE的面颊部红斑,又有DM的眶周红斑,有时同时伴有LE的盘状红斑和DM的指关节伸面的Gottron征。⑤多脏器兵贵神速发生率高且较严重。⑥实验室检查。尿肌酸及血清活性(GOT、GPT、LDH、CK、ALD)明显增高;ANA阳性及LE细胞阳性离高;肌电图异常,可见神经控制失调和原发肌病两方面表见。
  3.SLE和RA的OCTD 具有以下特征:①SLE出现明显的类风湿结节、关节炎、关节畸形和强直。②多脏器损害,尤其有明显肾脏损害。③实验室检查见LE细胞多数阳性;ANA阳性,多为斑点型;血清RF大部分阳性。
  4.SLE和PN的OCTD SLE伴有周围神经炎、皮下结节、肺部症状及腹痛等;化验检查除有OCTD的一般免疫学异常外,血白细胞减少不明显,常伴有嗜酸性粒细胞增加。部分尚有乙肝表面抗原(HBsAg)阳性。
  5.SLE和TTP的OCT SLE伴有明显紫瘢、溶血性贫血及中枢神经系统症状。化验检查降有SLE一般免疫学改变外,可有正细胞正色素性贫血,血小板明显减少;抗人球蛋白试验阳性。
  

治疗措施


  SLE和PSS为主的OCTD,由于症状明显,显著的免疫学异常,一般采用大剂量皮质激素,也可并用免疫抑制剂(如CTX)治疗。对MCTD治疗,一般用中小剂量皮质激素,疗效较好。其它OCTD患者,可按照各种结缔组织病的治疗原则处理。
  

临床表现


  重叠综合征虽可发生在所有结缔组织病及其近缘病间的重叠组合,实际上所见到的病例以SLE、PM/DM和PSS间的重叠为主。
  1.SLE与PSS重叠 病初常表现为SLE,以后出现皮肤硬化,吞咽困难及肺纤维化等表现。一般面部红斑发生率较单纯SLE低,雷诺现象发生率高。抗dsDNA效价较低,LE细胞阳性率低。ANA呈高效价、高阳性率,成分为抗NDA抗体,荧光核型呈斑点型。
  2.SLE与PM重叠 除SLE表现外有近端肌无力、肌痛及压痛、萎缩及硬结。血清ANA阳性率高,LE细胞检出率低。低补体血症、高γ球蛋白血症。血清肌浆酶如CPK、LDH及醛缩酶等增高,24小时尿肌酸排出量增加。
  3.SLE与RA重叠 除SLE症状外有关节炎、关节畸形及类风湿结节等表现。血清RF呈高效价高阳性率。
  4.SLE与PN重叠 SLE与PN重叠时除SLE表现外,有沿沿血管分布之皮下结节及腹痛,肾损害较单一SLE时更重,肺部症状及中枢神经系统受累多见。常见嗜酸性细胞增高,γ球蛋白高但LE细胞阳性率低。
  5.PSS与PM/DM重叠 病人有近端肌无力、肌痛、关节痛、食道运动减慢及肺纤维化等改变。硬皮病改变常局限于四肢,毛细血管扩张及肢端溃疡少见。血清Ku、PM-Scl-70和等U2RNP抗体阳性为其特征。
  6.其它 其它各种形式重叠均可变化,通常CTD与其近缘病重叠最常见者为干燥综合征,其它为白塞病、脂膜炎及桥本甲状腺炎等。
  

预后


  重叠综合征的预后均决定于其类型。Ⅰ型OS5年生存率30%,较单一SLE5年生存率(大于70%)明显减低。其死亡原因主要为心血管并发症及中枢神经系统损害,死于肾衰者较少。Ⅲ型OS的预后决定于以哪一种CTD为主。Ⅱ型综合征以MCTD为代谢,预后较好,Ⅱ、Ⅲ型死亡较少。

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