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重症肌无力简介


  重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆硷酯药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史(家族性遗传重症肌无力)。 
  (1)重症肌无力概述
  重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史(家族性遗传重症肌无力)。 
  重症肌无力属于自身免疫性疾病,这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性,缓解与恶化交替,大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈(即病人的临床症状和体征消失,和正常人一样能正常生活、学习、工作,并停止一切治疗重症肌无力的药物)。
  有的患者可有一个长时间的缓解期,但本病患者往往由于精神创伤、全身各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、妇女月经期等等多种因素而复发或加重病情,因此,重症肌无力症状的反复性成为本病的特点。只有认识到这一点,了解引发症状反复的诱因,才能采取相应的预防措施和积极治疗,从而避免或减少重症肌无力症状的反复。
  症状通常晨轻晚重,亦可多变。病程迁延,可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇痛、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。 
  过度悲伤、生气、感冒、急性支气管炎、妊娠或分娩等都可加重肌无力症状。某些抗生素、如粘菌素、链霉素、卡那霉素等药物均有加重肌无力之作用,应当注意。若因感染或用药不当等引起全身肌无力、吞咽困难、喝水呛咳或伴胸闷、气短等症状时,应及时就医和诊治。 
  ⑵重症肌无力病因
  1、近年来根据超微结构的研究发现,重症肌无力主要是突触后膜乙酰胆硷受体(AChR)发生的病变所致。 
  2、很多临床现象也提示病和免疫机制紊乱有关。 
  3、重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病,其确切的发病机理目前仍不明确,但是有关该病的研究还是很多的,其中,研究最多的是有关重症肌无力与胸腺的关系,以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用,且大量的研究发现,重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)数目减少,受体部位存在抗AchR抗体,且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积。
  并且证明,血清中的抗AchR 抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少,是本病发生的主要原因。而胸腺是AchR抗体产生的主要场所,因此,本病的发生一般与胸腺有密切的关系。所以,调节人体AchR,使之数目增多,化解突触后膜上的沉积,抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。

重症肌无力病理诊断

  重症肌无力的病理学形态包括肌纤维、神经肌肉接头及胸腺三大部分。
  1、肌纤维变化:病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主,此现象称为淋巴漏;在急性重症病中,肌纤维有凝固性坏死,伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出;晚期肌纤维可有不同程度的失神经性改变,肌纤维细小。
  2、神经肌肉接头处的改变:神经肌肉接头部的形态学改变是重症肌无力病理中最特征的改变,主要表现在:突触后膜皱褶消失、平坦、甚至断裂。
  3、胸腺的改变:重症肌无力中约有30%左右的患者合并胸腺瘤,40%-60%的患者伴有胸腺肥大,75%以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。腺瘤按其细胞类型分为:淋巴细胸型,上皮细胞型,混合细胞型,后两种常伴重症肌无力。
  ⑶重症肌无力症状
  重症肌无力见于任何年龄,约60%在30岁以前发病,女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外,多数起病隐袭,主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏,短时休息后又见好转。
  症状通常晨轻晚重,亦可多变。病程迁延,可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。全身所有横纹肌均可受累,受累肌肉的分布因人因时而异,颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及,常为早期或唯一症状;轻则眼球运动受累,多呈不对称性眼睑下垂,睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现;重者双眼球固定不动。晚期的全身型患者,可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等的萎缩。

重症肌无力危象

  当病情突然加重或治疗不当,引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时,称为重症肌无力危象。有三种:
  1.肌无力危象:即新斯的明不足危象,由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声,最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。
  2.胆碱能危象:即新斯的明过量危象,多在一时用药过量后发生,除上述呼吸困难等症状外,尚有乙酰胆碱蓄积过多症状:包括毒碱样中毒症状(呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等),烟碱样中毒症状(肌肉震颤、痉挛和紧缩感等)以及中枢神经症状(焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等)。
  3.反拗性危象:难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂理用药后发生。
  三种危象可用以下方法鉴别:①腾喜龙试验。②阿托品试验。③肌电图检查。
  ⑷重症肌无力检查
  根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验,如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举,可使肌无力更加明显,有助诊断。为确诊可作以下检查:
  药物试验:
  1.①新斯的明试验。
  ②氯化腾喜龙试验。
  2.电生理检查:常用感应电持续刺激,受损肌反应及迅速消失。
  肌电图检查:肌电图提示肌收缩力量降低,振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10%以上,单纤维兴奋传导延缓或阻滞。
  3.血清检查:血清中抗AchR-Ab测定约85%患者增高。
  4.胸部X线摄片或胸腺CT检查,胸腺增生或伴有胸腺肿瘤,也有辅助诊断价值。

重症肌无力理化检查


  根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验,如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举,可使肌无力更加明显,有助诊断。为确诊可作以下检查:
  药物试验:
  1.①新斯的明试验。②氯化腾喜龙试验。
  2.电生理检查:常用感应电持续刺激,受损肌反应及迅速消失。
  肌电图检查:肌电图提示肌收缩力量降低,振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10%以上,单纤维兴奋传导延缓或阻滞。
  3.血清检查:血清中抗AchR-Ab测定约85%患者增高。
  4.胸部X线摄片或胸腺CT检查,胸腺增生或伴有胸腺肿瘤,也有辅助诊断价值。
  重症肌无力理化检查
  1、肌电图检查:肌电图提示肌收缩力量降低,振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10%以上,单纤维兴奋传导延缓或阻滞。
  2、血液检查:TH/TS比值升高,80%病人AchR-Ab滴度升高,2/3病人IgG升高;伴甲亢者T3、T4升高。
  免疫学检查:70-93%的患者可查出血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性。
  3、抗胆碱酯酶药物试验:症状可一过性改善。抗胆碱脂酶药物试验:阳性
  4、胸腺影像学检查:90%患者有胸腺增生或胸腺肿瘤,可行X光、CT或MRI检查。
  5、肌肉活检:神经肌肉接头处突触后膜皱褶减少、变平坦,AchR数目减少。
  重症肌无力的治疗
  西医治疗肌无力主要是应用抗胆碱酯酶药物及免疫抑制剂。
  1、抗胆碱酯酶药物有新斯的明、吡啶斯大林明、酶抑宁或称美斯的明,这些药物的副反应有瞳孔缩小、多口水、出汗、腹痛、腹泻等,可以同时服用阿托品以对抗。
  2、免疫抑制剂主要有皮质类固醇激素及环磷酰胺等。
  3、手术疗法适合于胸腺瘤患者。

重症肌无力饮食调理

  重症肌无力饮食结构配合一下,比如在不同的换病阶段作出膳食调养分级,无发热症状、咀嚼能力正常,消化机能正常者,采用普通饭,可以定出标准每日热量、及均衡饮食比例,对于病情重,影响到消化机能和咀嚼能力的,肌无力0-2级或大手术后(如胸腺切除)或拒食等类型的患者,分别给予软饭、半流质、流质及管饲流质饮食。对于偏于面色白,流口水,四肢不温腰酸软无力的脾肾虚的肌无力、肌肉萎缩患者可用一些黑芝麻红塘粥、肉桂鸡肝粥、牛骨髓等服用。对于头晕耳鸣,咽干,胁痛,腰膝酸软,五心烦热,颧红盗汗,舌红少苔,小便少,以浑身软弱无力、肌肉萎缩的可用枸杞水、杜仲猪腰褒、黑枣等加强强身之功。
  对于气短懒言,乏力,自汗,心悸,失眠,面色苍白或萎缩,口唇舌色淡,肢体麻木不仁的气血不足型无力,肌肉萎缩,可用归芪羊肉汤、饴糖羔蜂乳等。对于脾胃亏虚肢体痿软无力,肌肉萎缩,或有肌肉目闰动,眼睑下垂、少气懒言,语言低弱,咀嚼无力,口张流诞,食少,便溏,面色淡白无华或口黄,舌淡,舌边有齿痕。可见于重症肌无力眼肌型,及运动神经元病的部分症候,可长期服用银鱼汤、砂藕粉、莲子糯米羹等等。不论对于治疗期或康复期均可配合以膳食调养,以达到最佳的配合治疗目的。
  五行肌康宁特色治疗痿症
  一、专病专方与辨证施治
  中医治疗疾病,历来重视辨证施治的治疗原则,但同时也包含辩病论治的内容。辨病是根据患病部位 特异的病因、病理及病状特点,以辨析诊断疾病,故辨病论治就是针对患病部位特异的病因、病理及症状进行治疗,以达到治愈疾病的目的。即辨病反映疾病的全过程的综合诊断,具有相对稳定性。辨证论治是反映疾病全过程中,某一阶段的临床诊断,针对该阶段的诊断,确定治疗。具有相对的灵活性。我们通过大量临床观察发现DMD病人的临床表现主要是肌肉萎缩以后引起的一系列症状。其病机为肝肾亏虚,肝风内动、脾气虚弱、痰瘀互结。中医辨证虽有肝风症、肝肾两虚症、脾虚症的偏重不同。但反应到每个病人则三者往往相互兼夹,很难区分为单一的证型。所以,我们采用辨证与辩病相结合的方法。抓住了肌肉萎缩这一主要环节,遣方用药,应用肌康宁治疗DMD,取得了一定疗效。
  二、五行肌康宁的组方原则和依据
  肌康宁由天麻、地龙、牛膝、杜仲等组成,其组方的原则法于病机。本病病因为先天不足,病机为肝肾亏虚,肝风内动,脾气虚弱,痰瘀互结。脏腑定位于肝脾肾三脏。故而以补肝肾、益脾气,熄肝风,化痰瘀为法则,标本兼顾。
  天麻,性甘平,入肝经,为肝经气分药。取其消风化痰,息风定惊之功。全蝎,性咸辛平,有毒,取其祛风通络之功。蜈蚣,辛温,有毒,入肝经,取其祛风散结之功。地龙,性咸寒,入肝脾肺经,取其平肝通络之功。《滇南本草》说:“强筋治萎。”牛膝,性味甘苦酸平入肝肾经,具有补益肝肾,强筋骨,活血化瘀之功能。杜仲,性甘微辛,温,入肝肾经,有补肝肾,强筋骨的作用。《本草纲目》载“杜仲,古方只知滋肾,惟王好古言是肝经气分药,润甘燥,补肝虚,发昔人所未发也。盖肝主筋,肾主骨,肾充则骨坚,肝充则筋健,曲伸利用,皆属于筋,故能入肝而补肾。方中几味虫药以平肝息风化痰,配牛膝、杜仲以补益肝肾,佐以活血化瘀。用黄氏补脾气,健生化之源。共凑补肝肾,平肝风,益脾气,化痰瘀的功能。
  三、五行肌康宁治疗DMD的疗效评价
  DMD是由遗传引起的肌肉变性疾病。属疑难病症之一。目前西医多采用维生素类、三磷酸腺苷、加兰他敏等对症治疗。疗效不稳定。国外有人试用糖皮质激素治疗,取得一定治疗,测试病人起立步行一段距离,登梯级等所需时间,强的松治疗导致有统计学意义的减少。我们应用肌康宁治疗DMD,观察测试了10米步行时间治疗前为10.77±1.68秒,治疗后为9.30±1.14秒.登梯时间治疗前为18.69±5.50秒,治疗后为15.08±4.42秒.两者经统计学分析P<0.05,治疗后时间明显缩短,有明显改善.而全身肌肉功能的评分指标,经上述四大项积分法,治疗后也有明显改善.肌康宁治疗DMD,能够改善DMD病人的症状,取得了一定疗效.但仍存在一些问题.由于DMD病人的病程很长,我们只观察了近期疗效.今后需长期随访,确定远期效果。
  四、对“治痿独取阳明”的认识
  (一) 治痿是否"独"取阳明
  在《素问 痿论》中提出了"治痿独取阳明"的理论,但在临床上"独"字是否指"只"或"单"取阳明,后世的理解不同,有人认为治痿只单取阳明.如王肯堂在《证治准绳》中说"百体中随其不得受水谷气处,则不用为痿,治痿不独取阳明何哉?"观《内经》原文"独取阳明"源自"阳明者,五脏六腑之海,主润宗筋,主束骨而利机关也."若认为治痿只独取阳明,与后文的各补其"而各通其俞"及"各以其时受用的"各"字不相称.高士棕认为《内经》言:"独取阳明"是针对《灵枢根结篇》中所指太阳、阳明、少阳三者而言的,并不是说痿疾只单独取阳明。如《灵枢根结篇》云:“太阳为开,阳明为合,少阳为枢。故开析则肉节渎而暴病起矣,故暴病者取阳明…”,即治痿非独取阳明之意。中医历来注重整体观,认为人体是有机的统一整体,一脏受邪,势必影响它脏而生病变,所以“治痿独取阳明”意是临床在取阳明,还应根据不同情况,根据辨证施治的原则,辨别虚实,审察逆顺,因时因人制宜,才知《内经》之旨。
  (二) 如何“独取阳明”
  “治痿独取阳明”中的“阳明”所指应为脾、胃、大肠、小肠,因这些脏腑在生理功能上需要相互协调的,在病理上也是相互影响的。而在生理功能和病理表现上都有各自不同之处,所以在临床治疗时应根据各脏腑虚实寒热的不同,制定相应的治法,而非重取阴阳即谓补。
  脾乃后天之本,主运化,升清:胃主受纳腐熟水谷,主降:大肠主排池糟粕,小肠分清泌浊。如其功能受损,在临床上可表现为虚实寒热的不同证型,所以在治疗时“独取阳明”可归纳为两大方面,一是祛阳明之实以治痿,包括清阳明胃热,化阳明痰浊,清阳明湿热,泻阳明腑实,消食导滞。二是补阳明之虚以治痿,包括益脾胃之气,补阳明之阴等,由此可知,“治痿独取阳明”并非只补不泻,而是根据阳明经的虚实寒热不同,病因病机不同,分别采取虚则补之,实则泻之,寒者热之,热者寒之的辨证治疗方法。
  五、专病专方:
  五行肌康宁1、2号方主治:
  ◆气虚下陷 (脾胃气虚):
  主症:眼睑下垂,复视,斜视,面色白无华,食欲不振,大便溏软,神疲乏力,少气懒言,或有肢体乏力。舌质淡,苔薄白,脉沉弱或濡软。
  治法: 补中益气,升阳举陷
  主治:重症肌无力、肌无力综合征、多发性肌炎、皮肌炎、强直性脊柱炎、强直性肌营养不良、运动神经元病、多发性神经病等。
  五行肌康宁3、4号方主治:
  ◆ 气阴两虚 (脾胃气阴两虚):
  主症:眼睑下垂,复视或斜视,四肢乏力,少气懒言,自汗或盗汗,口干咽燥,心烦,腰膝酸软,大便干。舌质光红,苔少或苔削干燥,脉弦细或细数。
  治法:益气养阴
  主治:重症肌无力、肌无力综合征、进行性肌营养不良、强直性肌营养不良、多发性神经病、强直性脊柱炎、多发性硬化、多系统萎缩、僵人综合征等。
  五行肌康宁5、6号方主治:
  ◆ 脾肾阴虚
  主症:眼睑下垂,复视,眼球活动受限,肢体软弱无力欠温,畏寒怕冷,自汗,声哑,吞咽困难,大便稀溏,腰膝软弱。舌质淡,苔白润,脉沉细。多见于全身型拌延髓肌无力。
  治法: 温补脾肾(益气温阳)
  主治:重症肌无力、肌无力综合征、进行性肌营养不良、强直性肌营养不良、运动神经元病、
  皮肌炎、多发性神经病、多系统萎缩、进行性面偏侧萎缩、多发性硬化等。
  五行肌康宁7、8号方主治:
  ◆ 肝肾阴虚 :
  主症:四肢肌肉无力,不耐劳作,活动后更为明显,头晕目眩,腰膝酸软,五心烦热,失眠多
  梦,口干咽燥,便干,肌肉消瘦。舌质红,脉细数。 
  治法: 滋补肝肾
  主治:重症肌无力、肌无力综合征、进行性肌营养不良、强直性肌营养不良、肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、脊髓空洞症、延髓空洞症、 多发性肌炎、皮肌炎、进行性面偏侧萎缩、强直性脊柱炎、多发性硬化、多发性神经病、多系统萎缩、僵人综合征等痿症。
  *(以上方剂根据具体病情加减化裁,请遵医嘱)
  专家中药方剂,每30天的药30付,每日1付水煎服,1个月为1疗程,一般1-3个疗程可以控制病情、缓解症状,逐渐好转康复,如果病情严重,病程太长,病人对药物吸收太差者需延长治疗时间,一般用药治疗30天左右可有明显的效果。
  专家组的纯中药方剂、附加的处方中药、药引等,若患者申请需要,则为方便患者携带与服用,可为其代煎中药汤剂,或代加工中药丸剂,另加费用。
  该药具有协调机体阴阳平衡、清热解毒、凉血活血、祛风除湿、益气养阴、增强机体免疫功能的作用,可诱发人体产生鲜活富有强力的干扰素,使各项化验指标逐渐转阴恢复正常,使机体自趋逐渐康复,开创了标本兼治的新路子,突破了西医采用激素治疗的传统疗法,服用此药后,随着病情的逐渐好转可递减激素用量为零。
  儿童重症肌无力
  1.新生儿-过性重症肌无力如母亲患重症肌无力,娩出的新生儿中的1/9患本病。患儿出生后数小时至3天内,可表现哭声无力,吸吮、吞咽、呼吸均显困难。肌肉弛缓,腱反射减退或消失。患儿很少有眼外肌麻痹及上睑下垂。如未注意家族史,易与分娩性脑损伤、肌无力综合征等混淆。肌内注射新斯的明(详见下文)或腾喜龙,症状立即减轻。患儿血中乙酰胆碱受体抗体可增高。本症患儿可于生后5周内恢复。轻症可自然缓解,但重症者要用抗胆碱酯酶药物。
  2.新生儿先天性重症肌无力,又名新生儿持续性肌无力。患儿母亲无重症肌无力。本病多有家庭史,可呈常染色体隐性遗传。患儿出生后主要表现为上睑下垂,眼外肌麻痹,全身肌无力,哭声低弱和呼吸困难者并不常见。肌无力症状较轻,但持续存在。血中乙酰胆碱受体抗体水平不高,血浆交换治疗及抗胆碱酯酶药物均无效。
  3.儿童型重症肌无力最多见,发病最小年龄为6个月,发病年龄高峰在出生后第2年及第3年。根据临床特征可分为眼肌型、脑干型及全身型。①眼肌型:最多见,是指单纯眼外肌受累,但无其他肌群受累之临床和电生理所见。首发症状多数先见一侧或双侧眼睑下垂,晨轻暮重,也可表现眼球活动障碍、复视、斜视等。重症患儿表现双侧眼球几乎不动。②全身型:有一组以上肌群受累,主要累及四肢。轻者四肢肌群轻度受累,致使走路及举手动作不能持久,上楼梯易疲劳。常伴眼外肌受累,一般无咀嚼、吞咽、构音困难。重者常需卧床,除伴有眼外肌受累外,常伴有咀嚼、吞咽、构音困难,以及程度不等的呼吸肌无力。值得注意是患儿虽有四肢肌无力,多数患儿腱反射减弱或消失,但少数患儿腱反射可正常。病肌无萎缩,无纤性颤动,感觉正常。

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