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概述


  单心房是一种罕见的先天性心脏病,系胚胎发育期房间隔的第1隔和第2隔均未发育所致。房间隔的痕迹也不存在,而室间隔完整,故又称为二室三腔心或单心房三腔心。单心房可单独存在,但常合併左上腔静脉和右位心,左位心或腹腔内脏转位畸形,特别常见二尖瓣前叶裂缺,甚至存在房室管畸形。
  

治疗措施


  手术适应证:单心房因房内存在混合血,可引起缺氧、紫绀,可因红细胞增多而发生脑栓塞、感染等。另外肺循环血流量增多,逐渐引起肺动脉高压,最后形成不可逆性的肺血管阻塞性病变。故诊断明确的患儿,只要尚未发生严重的肺血管阻塞性病变,均应争取早期手术。
  手术经胸骨正中切口,体外循环下施行。应用心包或涤纶织片制成房间隔,伴有左上腔静脉引流入左房者需同时纠治,二尖瓣前瓣裂缺伴关闭不全需作修补。
  (一)房间隔缺损的修补 经共同心房的右房侧切口修补房间隔缺损,补片可用自身心包,涤纶或聚四氟乙烯的人工织物,在房室瓣瓣环处应用浅表的间断褥式缝合。在房室结和房室束区进行缝合时,最好能保持心脏跳动,以防损伤传导系统。
  (二)左上腔静脉引流入左房的纠治
  1.单纯左上腔静脉结扎术 适用于左、右上腔静脉之间存在无名静脉交通或有足够的交通血管。
  2.左上腔静脉引流纠正转入右房 当双上腔静脉间不存在无名静脉,也无足够的侧支血管,由于左上腔静脉进入左房的位置不同,故手术方式也各异。
  ⑴左上腔静脉在左房左上角进入:可在心房内应用补片修补缺损的同时,予以纠正,将补片上的上端缝于左上腔静脉入口的左下缘,使其静脉回流直接进入补片的右侧。
  ⑵左上腔静脉在左肺静脉与左心耳间进入:①Rastelli法:把左上腔静脉内引流插管横置于共同心房腔的后壁,将心房后壁全层包绕插管,缝合构成管状,拔除插管后即成心房内隧道,开口在房间隔右侧,左上腔静脉中的血流即通过此隧道进入右心房。②左上腔入口移位术:将左上腔静脉自左房入口处切下与右心耳吻合。③左上腔静脉与右房间应用人造血管连接。
  

发病机理


  来自腔静脉和肺静脉的动、静脉血在单心房内相互混合,由于右心室充盈阻力小,大部分血液进入左心室,肺静脉回至心房的血流,只有一部分经二尖瓣入左心室再入体循环,故临床上可出现紫绀。在心房两侧、心室、主动脉和肺动脉内的血氧饱和度几乎一样。单心房合并腔静脉异位引流较为常见,如左上腔静脉引流入冠状静脉窦或共同心房的左侧,其次为下腔静脉经奇静脉或半奇静脉引流和肝静脉直接进入共同心房的右侧,形成心房内的混合血。
  

临床表现


  症状和体征与巨大的房间隔缺损和房室管畸形相似。常见哭吵时气急、紫绀。早期出现心力衰竭,逐渐出现紫绀和杵状指、趾,在肺动脉瓣区有喷射性杂音,第2音亢进固定性分裂,心尖区有二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。
  

辅助检查


  胸片:显示肺血管影纹增多,心影扩大,以右房、右室扩大为主,肺动脉段隆起。
  心电图检查:轴心左偏,常出现房室交界性节律,大致与房室管畸形相似。
  切面切超声心动图检查:左、右心房之间,房间隔回声反射消失,四腔切面象上正常情况下,由房间隔、室间隔、二尖瓣、三尖瓣形成的十字形回声反射改变为T字形回声反射。
  右心导管检查:导管极易从右心房进入左心房或导管径路与房室管畸形相似。实际上单心房为混合血液,故心房、心室和两根大动脉的血氧饱和度大致相似。
  选择性心房造影:可显示单心房,左心室造影可显示二尖瓣返流。
  

鉴别诊断


  单心房需与室间隔缺损、完全性肺静脉异常回流、完全性大动脉错位、三尖瓣闭锁和完全性房室管畸形等鉴别。单心房临床症状和体征类似大型房间隔缺损或房室管畸形,但症状出现早而重,有紫绀但肺血流量增多,心房水平有大量左向右分流但无明显肺动脉高压的证据为其特征。

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